Síndrome de Heerfordt

Qué es el síndrome de Heerfordt

Lo describió en 1909 el oftalmólogo danés Christian Frederik Heerfordt, que publicó tres casos bajo el nombre de «febris uveo-parotidea subchronica» en una revista alemana de oftalmología. Heerfordt entendió el cuadro como una parotiditis peculiar con afectación ocular añadida, sin relacionarlo todavía con ninguna enfermedad sistémica. El vínculo con la sarcoidosis, hoy dato central de la definición, tardó casi tres décadas en establecerse.

Fue el internista sueco Jan Gösta Waldenström quien, en 1937, tras estudiar cinco casos con afectación neurológica añadida, propuso que el cuadro descrito por Heerfordt era en realidad una forma de presentación de la sarcoidosis. Desde entonces el síndrome se conoce también, con menos frecuencia, como síndrome de Heerfordt-Waldenström.

Mecanismo

La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes, acúmulos organizados de células inflamatorias que el sistema inmunitario forma en respuesta a un estímulo que no logra eliminar. En el síndrome de Heerfordt, esos granulomas se localizan de forma preferente en la glándula parótida y en el tracto uveal, y en un porcentaje menor de casos infiltran también el trayecto del nervio facial a su salida del cráneo, lo que explica la parálisis facial asociada.

Clasificación clínica

La bibliografía distingue una forma completa, con los cuatro signos cardinales presentes a la vez (fiebre, uveítis, tumefacción parotídea y parálisis facial), y una forma incompleta, mucho más habitual, en la que basta con que aparezcan dos de los tres signos no febriles. La fiebre suele ser de bajo grado y la afectación parotídea, cuando existe, tiende a ser bilateral.

Diferenciación con el síndrome de Löfgren

Ambos síndromes representan formas agudas de sarcoidosis con buen pronóstico y tendencia a la resolución espontánea, y ambos llevan el nombre de quien los describió. Ahí termina el parecido. El síndrome de Löfgren, descrito en 1952 por Sven Löfgren y Harald Lundbäck, combina eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales y artralgias, sobre todo en los tobillos, y es varias veces más frecuente que el de Heerfordt. Este último, en cambio, se define por la tríada ocular, salival y neurológica descrita más arriba, sin afectación cutánea ni articular como rasgo distintivo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre que le dio Heerfordt, «fiebre uveoparotídea»?

Del latín uvea, por el tracto uveal del ojo que Heerfordt encontró inflamado, y parotídea, por la glándula salival afectada. El propio Heerfordt tituló su publicación original en alemán «Über eine Febris uveo-parotidea subchronica», literalmente «sobre una fiebre uveoparotídea subcrónica», y ese nombre descriptivo convive todavía hoy con el epónimo en la literatura médica.

¿Es una enfermedad distinta de la sarcoidosis?

No. Es una de sus formas de presentación, no una enfermedad aparte. Durante casi treinta años se creyó lo contrario, hasta que Waldenström estableció la conexión en 1937.

¿Con qué frecuencia se afecta el nervio facial?

Es el signo menos constante de los cuatro: las series publicadas lo sitúan en torno al 4-5% de los propios casos de síndrome de Heerfordt. Su ausencia no descarta el diagnóstico, especialmente en las formas incompletas.

Referencias

1. Heerfordt CF. Heerfordt syndrome. LITFL, Medical Eponym Library (recoge la cita original de 1909 y la de Waldenström de 1937).
2. Manual MSD, versión para profesionales. Sarcoidosis.
3. Mikulic S, Patel P, Sheffield S, Kandah F, Velarde G. Heerfordt-Waldenström Syndrome Manifesting as Cardiac Sarcoidosis. Cureus, 2020.
4. Severiche-Hernández D, et al. Síndrome de Löfgren, una variante clínica de la sarcoidosis. Acta Médica Colombiana, 2015.