DICCIONARIO MÉDICO
Fibrosis retroperitoneal
La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la proliferación de tejido fibroinflamatorio en el retroperitoneo, que puede envolver y comprimir la aorta abdominal, la vena cava inferior, los uréteres y otras estructuras de esa región. La mayoría de los casos se consideran idiopáticos y se conocen como enfermedad de Ormond. También se denomina peritonitis retroperitoneal crónica o periuretritis fibrosa. El nombre describe con precisión el proceso: fibra (del latín, «hebra») alude al tejido conectivo que prolifera, y retroperitoneum designa el espacio anatómico situado por detrás del peritoneo, donde se alojan los riñones, las glándulas suprarrenales, los grandes vasos y parte del páncreas y el duodeno. La primera descripción conocida la realizó el urólogo cubano-francés Joaquín Albarrán en 1905, al documentar una obstrucción ureteral causada por tejido fibroso retroperitoneal. Cuatro décadas después, en 1948, el urólogo estadounidense John Kelso Ormond publicó dos casos similares que dieron visibilidad a la enfermedad y le prestaron su epónimo. Desde 1960 se prefiere la denominación actual, más descriptiva que las múltiples variantes anteriores (granuloma retroperitoneal esclerosante, retroperitonitis fibrosa). Cerca de dos tercios de los casos son idiopáticos. Durante décadas se los consideró de causa desconocida, pero a partir de 2010 una proporción creciente de estos casos se ha vinculado con la enfermedad relacionada con IgG4, un trastorno autoinmune sistémico en el que células plasmáticas productoras de inmunoglobulina G4 infiltran diversos tejidos y desencadenan fibrosis. La presencia de un infiltrado rico en plasmocitos IgG4-positivos, patrón estoriforme de la fibrosis y buena respuesta a corticoides apoyan esta hipótesis en muchos pacientes. Otra línea de investigación sostiene que el proceso arranca como una reacción inflamatoria local frente a antígenos de la placa de ateroma aórtica, lo que explicaría la localización periaórtica habitual y la frecuente asociación con aneurisma inflamatorio de la aorta abdominal. Ambas vías patogénicas no son excluyentes. El tercio restante corresponde a formas secundarias, asociadas a fármacos (ergotamínicos, betabloqueantes, metisergida), neoplasias (linfomas, carcinomas retroperitoneales), infecciones crónicas (tuberculosis, histoplasmosis), radioterapia abdominal o cirugía previa. La masa fibrosa se dispone típicamente como una placa blanca, firme, centrada a la altura de la cuarta y quinta vértebras lumbares. Rodea la cara anterior y lateral de la aorta abdominal infrarenal sin desplazarla (a diferencia de los linfomas, que tienden a desplazar los vasos), puede extenderse hacia las arterias ilíacas y atrapar los uréteres, la vena cava inferior y los vasos renales. La compresión ureteral es la complicación más relevante. Los uréteres quedan englobados y retraídos hacia la línea media, se obstruyen de forma progresiva y provocan hidronefrosis bilateral. Si el cuadro no se detecta a tiempo, la obstrucción silenciosa puede desembocar en insuficiencia renal crónica, que no pocas veces constituye la forma de presentación. Se estima una incidencia de 1 caso por cada 200 000 a 500 000 personas-año. Predomina en varones con una proporción aproximada de 2-3:1 y la edad de aparición habitual se sitúa entre la quinta y la sexta décadas de la vida, aunque se han descrito casos en adultos jóvenes. Actualmente, la fibrosis retroperitoneal idiopática se reconoce como una de las posibles manifestaciones de la enfermedad relacionada con IgG4, un trastorno inmunomediado que también puede afectar al páncreas (pancreatitis autoinmune), las glándulas salivales, las vías biliares y otros órganos. No todos los casos de fibrosis retroperitoneal idiopática cumplen criterios histológicos de enfermedad por IgG4, pero la proporción es considerable. No. La fibrosis peritoneal afecta a la membrana peritoneal propiamente dicha, con frecuencia como complicación de la diálisis peritoneal prolongada. La fibrosis retroperitoneal se localiza detrás de esa membrana, en un compartimento anatómico distinto, y obedece a mecanismos diferentes. Porque distintos autores la describieron en épocas diferentes y cada uno eligió el rasgo que le parecía más representativo: Albarrán habló de obstrucción ureteral, Ormond de fibrosis difusa, y otros propusieron términos como periuretritis fibrosa o granuloma retroperitoneal esclerosante. En 1960, un consenso de la literatura anglosajona fijó «fibrosis retroperitoneal» como denominación estándar.Qué es la fibrosis retroperitoneal
Etiología: formas idiopática y secundaria
Localización y estructuras comprometidas
Epidemiología
Preguntas frecuentes
¿Qué relación tiene con la enfermedad asociada a IgG4?
¿Es lo mismo que la fibrosis peritoneal?
¿Por qué la enfermedad recibe tantos nombres?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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