Fenómeno de Marcus-Gunn invertido

Qué es el fenómeno de Marcus Gunn invertido

Mientras que en el fenómeno de Marcus Gunn clásico la contracción de los músculos pterigoideos activa de forma aberrante el elevador del párpado, en la variante invertida ocurre una inhibición de ese mismo músculo. Al abrir la boca, la señal trigéminal que debería limitarse a los pterigoideos bloquea la acción del elevador del párpado, provocando que el párpado caiga. Los estudios electromiográficos publicados confirman que no se trata de una contracción del músculo orbicular del ojo (como sucede en el síndrome de Marin-Amat), sino de una inhibición directa del elevador del párpado superior.

Esa diferencia mecanística con el síndrome de Marin-Amat es relevante. En el Marin-Amat, la caída del párpado se debe a una contracción activa del músculo orbicular (VII par craneal), generalmente tras una parálisis facial adquirida que se ha regenerado de forma aberrante. En el fenómeno de Marcus Gunn invertido, en cambio, el orbicular permanece silente y es el elevador (III par) el que se inhibe. Se podría decir que el Marin-Amat "cierra" el ojo activamente, mientras que el fenómeno invertido lo deja "caer" por retirada del tono.

Presentación congénita y adquirida

La forma congénita es muy infrecuente. Se han descrito incluso casos familiares, lo que sugiere una base genética compartida con otras disinerv aciones craneales del desarrollo embrionario. Con mayor frecuencia, el fenómeno aparece como condición adquirida en pacientes con lesiones del tronco encefálico o tumores pontinos que alteran las conexiones entre los núcleos del trigémino y del oculomotor. Esta predominancia adquirida lo distingue del fenómeno clásico, que es congénito en la inmensa mayoría de los casos.

Se ha comunicado un caso singular de un paciente con fenómeno de Marcus Gunn clásico en un lado e invertido en el contrario, con un patrón de "balancín": al abrir la boca, un párpado subía mientras el otro bajaba.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "invertido" si el mecanismo no es simplemente el opuesto?

El adjetivo alude al resultado visible (el párpado baja en vez de subir), no a la fisiología subyacente. Robert Wartenberg introdujo en 1948 la expresión "inverted Marcus Gunn phenomenon" para describir el cuadro clínico, y el nombre se consolidó en la literatura antes de que los estudios electromiográficos precisaran el mecanismo.

¿Se confunde a menudo con el síndrome de Marin-Amat?

Sí, y durante décadas se consideraron sinónimos. La distinción se basa en la electromiografía: si el cierre palpebral lo produce la contracción del orbicular (VII par), se trata de un Marin-Amat; si se debe a la inhibición del elevador (III par), es un Marcus Gunn invertido. En la práctica clínica, la diferenciación importa porque las opciones terapéuticas difieren.

¿Es más frecuente que el fenómeno clásico?

No. Es considerablemente más raro. Mientras que el fenómeno de Marcus Gunn clásico aparece en alrededor del 5 % de los neonatos con ptosis palpebral congénita, la variante invertida se limita a comunicaciones de casos aislados en la literatura.

Referencias

1. Senthilkumar VA, Tripathy K. Marcus Gunn Jaw Winking Syndrome. En: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NCBI Bookshelf
2. Rana PVS. Inverse Marcus Gunn Syndrome: a rare facial synkinesis. Indian J Ophthalmol. 2009;57(1):62-63. PMC
3. Marcus-Gunn Jaw Winking Ptosis. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Actualizado en mayo de 2026. EyeWiki
4. Marcus Gunn phenomenon. Orphanet. Orphanet