DICCIONARIO MÉDICO
Fenómeno de Marcus-Gunn
El fenómeno de Marcus Gunn, o sincinesia mandíbulo-palpebral, es un trastorno congénito de la inervación craneal en el que el párpado superior, habitualmente caído (blefaroptosis), se eleva de forma involuntaria cuando el paciente mastica, abre la boca o desplaza la mandíbula hacia un lado. Se trata de una sincinesia trigémino-oculomotora: una conexión anómala entre ramas motoras del nervio trigémino (V par craneal), que inervan los músculos de la masticación, y la división superior del nervio oculomotor (III par), que controla el músculo elevador del párpado superior. Cuando el paciente contrae los músculos pterigoideos al mover la mandíbula, el estímulo nervioso se desvía por esa conexión aberrante y activa el elevador del párpado del mismo lado, produciendo una retracción rápida y rítmica del párpado que recuerda a un guiño. En reposo, el párpado afectado suele presentar un grado variable de ptosis. Robert Marcus Gunn (Dunnet, Escocia, 1850-Hindhead, 1909) describió el fenómeno en 1883 al examinar a una joven de 15 años con ptosis congénita unilateral cuyo párpado izquierdo se elevaba cada vez que movía la mandíbula. Gunn era cirujano oftalmólogo del Moorfields Eye Hospital y del Hospital for Sick Children de Londres, y la observación se publicó en las Transactions of the Ophthalmological Society of the United Kingdom. La hipótesis más aceptada atribuye el fenómeno a un error en la migración axonal durante el desarrollo embrionario del tronco encefálico. Fibras motoras destinadas a los músculos pterigoideos se desvían hacia el núcleo del oculomotor o hacia el propio músculo elevador del párpado, creando una vía refleja anómala que persiste de por vida. Estudios de imagen por tensor de difusión han confirmado alteraciones estructurales en el tegmento mesencefálico de pacientes con formas familiares, lo que refuerza la idea de un sustrato anatómico concreto y no de un fenómeno puramente funcional. La conexión puede situarse a distintos niveles. En la variante más frecuente (sincinesia pterigoideo externo-elevador), el párpado se eleva al abrir la boca o proyectar la mandíbula hacia el lado contrario. En la variante del pterigoideo interno, menos habitual, la elevación se produce al apretar los dientes. Ambas formas son casi siempre unilaterales, aunque se han comunicado casos bilaterales excepcionales. Desde 2002, el fenómeno de Marcus Gunn se clasifica entre los trastornos congénitos de disinervación craneal (CCDD, por sus siglas en inglés), un grupo que incluye también el síndrome de Duane, la fibrosis congénita de los músculos extraoculares y otras anomalías del cableado nervioso craneal establecidas durante la embriogénesis. Se ha identificado que mutaciones en el gen TUBB3, que codifica la beta-tubulina isotipo III (una proteína del citoesqueleto axonal), pueden producir un espectro de estos trastornos, incluida la sincinesia mandíbulo-palpebral. El fenómeno afecta por igual a varones y mujeres. Se presenta en aproximadamente el 5 % de los neonatos con ptosis congénita y puede asociarse a estrabismo (hasta el 56 % de los casos), ambliopía (54 %) y anisometropía (26 %). La mayoría de los casos son esporádicos, pero existen formas familiares con herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta. No. En el fenómeno de Marcus Gunn invertido ocurre lo contrario: el párpado desciende (en lugar de elevarse) al abrir la boca o masticar. Ese cuadro inverso tiene un mecanismo distinto y aparece con mayor frecuencia como condición adquirida en lesiones del sistema nervioso central. En los lactantes, durante la succión. Es frecuente que los padres perciban un movimiento rítmico del párpado del bebé mientras mama o toma el biberón. Fuera de la infancia, los desencadenantes habituales son masticar, bostezar, sonreír ampliamente o desplazar la mandíbula lateralmente. Solo el nombre del autor. La pupila de Marcus Gunn (o defecto pupilar aferente relativo) es un hallazgo semiológico diferente, basado en la asimetría de la respuesta pupilar a la luz, y refleja una lesión en la vía aferente del nervio óptico, no una sincinesia. Robert Marcus Gunn describió ambos signos, pero corresponden a mecanismos independientes. Sí, aunque es raro. Se han documentado casos de sincinesia mandíbulo-palpebral sin blefaroptosis asociada. En esos pacientes, el párpado tiene una posición normal en reposo, pero se retrae de forma visible al masticar.Qué es el fenómeno de Marcus Gunn
Origen de la conexión aberrante
Contexto dentro de los trastornos congénitos de inervación craneal
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo que el fenómeno de Marcus Gunn invertido?
¿Cuándo resulta más evidente?
¿Tiene relación con el reflejo pupilo-aferente de Marcus Gunn?
¿Se puede presentar sin ptosis?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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