Estenosis del acueducto de Silvio

Qué es el acueducto de Silvio y por qué se estrecha

El acueducto cerebral, denominado clásicamente acueducto de Silvio, es un canal estrecho de apenas 11 milímetros de longitud y menos de un milímetro de diámetro en condiciones normales. Conecta la cavidad del tercer ventrículo con la del cuarto, permitiendo que el líquido cefalorraquídeo producido en los plexos coroideos descienda hacia las cisternas basales y el espacio subaracnoideo. Su calibre lo convierte en el paso más vulnerable de todo el sistema ventricular: cualquier reducción adicional compromete la circulación del líquido.

El nombre rinde homenaje a Franciscus Sylvius (Franz de le Boë, 1614-1672), anatomista y médico neerlandés que ejerció en Leiden y que describió con detalle esta estructura. La denominación latina aquaeductus Sylvii se mantuvo durante siglos en la nomenclatura anatómica, y pervive hoy en el uso clínico habitual pese a que la terminología anatómica internacional prefiere "acueducto del mesencéfalo".

Formas congénitas de la estenosis

Dorothy Russell, neuropatóloga británica, propuso en 1949 una clasificación de las malformaciones congénitas del acueducto que todavía se utiliza como referencia. Describió cuatro variantes morfológicas: la forma reticulada (con múltiples canales estrechos que no confluyen), la atresia completa (ausencia de luz), la estenosis propiamente dicha (reducción uniforme del calibre) y la formación de un septum o membrana que ocluye parcial o totalmente la luz.

En una proporción de casos, la estenosis congénita se hereda ligada al cromosoma X. Se asocia entonces a mutaciones en el gen L1CAM, que codifica una molécula de adhesión neuronal. Este cuadro recibe el nombre de síndrome L1, y la hidrocefalia con estenosis del acueducto constituye solo una de sus manifestaciones posibles; pueden acompañarla pulgares aductos, espasticidad y agenesia del cuerpo calloso. La incidencia de hidrocefalia ligada al X se estima en 1 de cada 30 000 varones nacidos vivos, con un predominio masculino de aproximadamente 2:1.

Causas adquiridas

No toda estenosis del acueducto tiene origen malformativo. Procesos inflamatorios (ependimitis por infecciones virales, bacterianas o por hemorragia intraventricular), tumores de la región tectal o del tronco encefálico y quistes aracnoideos de la lámina cuadrigémina pueden comprimir u obstruir el conducto desde fuera o provocar una gliosis subependimaria que lo cierra desde dentro. En lactantes, la asociación con malformaciones como la de Chiari o la neurofibromatosis no es infrecuente.

Existe también una forma de presentación tardía, infrecuente pero bien documentada, en la que adultos jóvenes desarrollan hidrocefalia aguda por una estenosis congénita que se había mantenido compensada durante décadas. Estos episodios constituyen una urgencia neuroquirúrgica.

Consecuencia: la hidrocefalia triventricular

Cuando el acueducto se obstruye, el líquido cefalorraquídeo queda retenido por encima del bloqueo. Los ventrículos laterales y el tercer ventrículo se dilatan mientras el cuarto mantiene un tamaño normal. Esta distribución recibe el nombre de hidrocefalia triventricular, y su patrón en los estudios de imagen (resonancia magnética o tomografía computarizada) es característico: ventrículos laterales y tercer ventrículo dilatados, cuarto ventrículo de aspecto habitual. Es un dato que ayuda al clínico a localizar el nivel de la obstrucción.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Silvio y por qué se le asocia esta estructura?

Franciscus Sylvius (Franz de le Boë) fue un médico y anatomista nacido en Hanau en 1614 que desarrolló su carrera en la Universidad de Leiden. Destacó por sus contribuciones a la anatomía del cerebro y al estudio de la circulación sanguínea, y se le atribuye la descripción detallada del conducto mesencefálico que hoy lleva su nombre.

¿Es lo mismo estenosis del acueducto que hidrocefalia?

Estrictamente, no. La estenosis del acueducto es la causa; la hidrocefalia, su consecuencia. Sin embargo, en la práctica clínica se habla con frecuencia de "hidrocefalia por estenosis del acueducto" porque ambas situaciones suelen presentarse juntas. No toda hidrocefalia obedece a esta estenosis, ya que existen muchas otras causas de acumulación de líquido cefalorraquídeo.

¿A quién afecta con mayor frecuencia?

Las formas congénitas se manifiestan mayoritariamente en el periodo neonatal o durante los primeros meses de vida. Las formas ligadas al cromosoma X son más frecuentes en varones. Los cuadros adquiridos pueden aparecer a cualquier edad, según la causa subyacente.

Referencias

1. Orphanet. Hidrocefalia con estenosis del acueducto de Silvio.
2. MedlinePlus en español. Estenosis espinal. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Hidrocefalia.
4. Real Academia Española. Estenosis. Diccionario de la lengua española, 23.ª edición.