Espondilosquisis

Qué es la espondilosquisis

El nombre combina dos raíces griegas: σπόνδυλος (spóndylos, "vértebra") y σχίσις (schísis, "hendidura, fisura"), de modo que su significado literal es "hendidura de la vértebra". En la práctica clínica, el término se reserva para el defecto óseo del arco posterior: las láminas vertebrales no llegan a fusionarse en la línea media y la apófisis espinosa puede estar ausente o rudimentaria. Cuando el defecto óseo se acompaña de protrusión de las meninges o de la propia médula espinal, se habla de meningocele o mielomeningocele; la espondilosquisis, en su acepción más estricta, designa el componente óseo del fallo.

Es un vocablo poco frecuente fuera de los textos especializados. Raquisquisis (del griego ῥάχις, rháchis, "columna vertebral", y σχίσις) significa exactamente lo mismo pero tomando la columna como un todo, mientras que espondilosquisis pone el acento en la vértebra individual. En los informes radiológicos y en la comunicación habitual entre profesionales, el término predominante es "espina bífida" con sus distintos grados.

El cierre del arco vertebral en el embrión

Durante las primeras cuatro semanas de gestación, el tubo neural se cierra progresivamente en dirección cráneo-caudal. A partir de esa estructura tubular se desarrollarán el encéfalo y la médula espinal. Los arcos vertebrales, que forman el techo óseo protector del canal espinal, se originan a partir del mesodermo paraxial (esclerotomas) y normalmente se fusionan en la línea media dorsal entre las semanas sexta y duodécima. Si esa fusión no se completa en uno o más niveles, queda la hendidura característica de la espondilosquisis.

Las causas son multifactoriales. Existe un componente genético (la espina bífida tiende a presentarse en familias), pero el déficit materno de ácido fólico periconcepcional es el factor ambiental mejor documentado. La suplementación con folatos antes y durante las primeras semanas de embarazo reduce la incidencia de defectos del tubo neural entre un 50 % y un 70 %, según datos de los CDC y del NICHD.

Grados de gravedad

La espina bífida oculta representa el extremo más leve: la fisura ósea existe pero la piel que la recubre está intacta y, en la gran mayoría de los casos, no hay afectación neurológica. Se estima que un 15 a 20 % de la población general la presenta sin saberlo, y su hallazgo en una radiografía realizada por otro motivo no suele tener repercusión clínica. Un hoyuelo cutáneo, un mechón de pelo o una pequeña mancha en la piel de la zona lumbar baja pueden ser la única pista externa.

En el meningocele, las meninges protruyen a través del defecto óseo formando un saco lleno de líquido cefalorraquídeo, pero la médula permanece en su posición. El mielomeningocele es la forma más grave: la médula espinal y las raíces nerviosas quedan expuestas o incluidas en el saco, con daño neurológico que puede afectar a la movilidad de las extremidades inferiores, la continencia urinaria y fecal, y el desarrollo de hidrocefalia asociada.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra espondilosquisis?

Del griego σπόνδυλος (spóndylos), "vértebra", y σχίσις (schísis), "hendidura" o "fisura". Literalmente, vértebra hendida. La raíz σχίσις es la misma que encontramos en "esquizofrenia" (mente dividida) o en "esquisto" (roca que se separa en láminas).

¿Es lo mismo espondilosquisis que espina bífida?

En esencia, sí: ambos términos describen el defecto de cierre del arco vertebral posterior. "Espina bífida" (del latín spina, "espina", y bifida, "dividida en dos") es la denominación habitual en la clínica; "espondilosquisis" y "raquisquisis" son los equivalentes de raíz griega que aparecen con más frecuencia en la literatura académica y en los diccionarios médicos.

¿Tener espina bífida oculta es grave?

Generalmente, no. La inmensa mayoría de personas con espina bífida oculta no desarrolla ningún problema neurológico a lo largo de su vida. Solo en una minoría el defecto se asocia a una médula anclada o a otras malformaciones que puedan requerir seguimiento.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Espina bífida. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. NICHD, Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano. Espina bífida: información sobre la enfermedad.
3. KidsHealth (Nemours). Espina bífida oculta.
4. Real Academia Española. Raquisquisis. Diccionario de la lengua española, 23.ª edición.