Escápula elevada

Qué es la escápula elevada

Durante la quinta semana de gestación, la escápula se diferencia como un apéndice cartilaginoso a la altura de las vértebras cervicales C4-C5-C6. A lo largo del tercer mes de vida intrauterina, debe descender hasta situarse entre la segunda y la séptima costilla. Si ese descenso se interrumpe, el hueso queda atrapado en una posición elevada, a veces más pequeño de lo normal y con sus fibras musculares periescapulares mal desarrolladas. Eso es lo que sucede en la deformidad de Sprengel.

Afecta con mayor frecuencia al lado izquierdo y predomina en el sexo femenino, con una proporción aproximada de 3:1. En la mayoría de los pacientes aparece de forma esporádica, aunque se han descrito familias con transmisión autosómica dominante.

Eulenberg, Sprengel y la descripción del cuadro

El primer caso documentado de elevación congénita de la escápula lo publicó Eulenberg en 1863. Casi tres décadas después, en 1891, el cirujano alemán Otto Gerhard Karl Sprengel describió cuatro pacientes con la deformidad y dio nombre al cuadro tal como hoy se conoce. Sprengel observó la asimetría de los hombros, la limitación funcional y la presencia de tejido fibroso anómalo entre la escápula y la columna.

El hueso omovertebral

En un 25 a 50 % de los pacientes con deformidad de Sprengel existe una estructura congénita anómala que conecta el ángulo superior de la escápula con las apófisis espinosas o transversas de las vértebras cervicales bajas. Puede estar formada por tejido fibroso, cartílago, hueso o una combinación de los tres. A este puente se le conoce como hueso omovertebral, y su presencia condiciona un mayor grado de restricción de la movilidad del hombro.

Clasificación de Cavendish

La escala de Cavendish es el sistema más utilizado para graduar la gravedad de la deformidad. Se basa en la inspección clínica.

Grado I (muy leve): los hombros se sitúan prácticamente al mismo nivel y la asimetría no se aprecia con la ropa puesta.

Grado II (leve): los hombros están casi nivelados, pero la porción superomedial de la escápula afectada queda algo elevada y se palpa como un bulto suave en la base del cuello.

Grado III (moderado): el hombro afectado se eleva entre 2 y 5 cm por encima del contralateral. La deformidad es visible.

Grado IV (grave): la escápula asciende tanto que su ángulo superomedial alcanza el nivel del occipucio. Suele acompañarse de cuello corto (brevicollis) y pliegue cervical (pterigium colli).

Malformaciones asociadas

La deformidad de Sprengel rara vez aparece aislada. Se asocia con frecuencia a anomalías vertebrales (hemivértebras, fusiones), escoliosis congénita, síndrome de Klippel-Feil (fusión de vértebras cervicales), costillas cervicales y, en algunos casos, malformaciones renales o cardíacas. Por ello, ante el hallazgo de una escápula elevada en un neonato o lactante, está indicado un estudio de extensión que descarte anomalías asociadas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de deformidad de Sprengel?

Del cirujano alemán Otto Sprengel, que en 1891 describió cuatro pacientes con elevación congénita del omóplato. Eulenberg había publicado un caso aislado en 1863, pero fue Sprengel quien sistematizó el cuadro y le dio entidad clínica.

¿La escápula elevada se detecta antes de nacer?

Sí, en algunos casos. La ecografía prenatal puede identificar la asimetría escapular, sobre todo en grados moderados y graves. No obstante, los grados leves suelen pasar inadvertidos hasta la exploración pediátrica postnatal.

¿Es lo mismo escápula elevada que escápula alada?

No. La escápula alada es un signo adquirido que aparece cuando la escápula se despega de la pared torácica por debilidad de los músculos que la fijan (sobre todo el serrato anterior). La escápula elevada es una malformación congénita en la que el hueso queda en posición anormalmente alta desde el nacimiento.

Referencias

1. Orphanet. Anomalía de Sprengel. Enciclopedia de enfermedades raras.
2. Real Academia Nacional de Medicina. Deformidad de Sprengel. Diccionario de términos médicos.
3. Sanz Álvarez, D. et al. Deformidad de Sprengel. Revista de Pediatría de Atención Primaria.
4. OMIM. Sprengel deformity (entry #184400). Online Mendelian Inheritance in Man.