Enfisema

Qué es el enfisema

La definición anatomopatológica vigente procede del taller convocado en 1985 por el National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI): «agrandamiento anormal y permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado de destrucción de sus paredes y sin fibrosis evidente». Esa formulación, aparentemente sencilla, encierra dos matices que conviene retener. Primero, que el enfisema se define por la anatomía del pulmón, no por la función respiratoria; puede existir enfisema en un pulmón que aún ofrece espirometrías normales. Segundo, que la ausencia de fibrosis lo distingue de otras lesiones crónicas del parénquima.

El término procede del griego ἐμφύσημα (emphýsema), «hinchazón», derivado de ἐμφυσᾶν (emphysân), «hinchar, inflar», compuesto a su vez del prefijo ἐν- (en-, «dentro») y φυσᾶν (physân, «soplar»). En castellano, la voz la recoge por primera vez el Diccionario de Terreros y Pando en 1787, definida como «tumefacción producida por aire o gas en el tejido celular». No entró en el Diccionario de la RAE hasta la edición de 1884. Curiosamente, el uso clínico del término en español se documenta ya en 1575, en el Compendio de chirurgía de Francisco Díaz, cirujano de Felipe II.

Mecanismo de la destrucción alveolar

En condiciones normales, el parénquima pulmonar mantiene un equilibrio entre proteasas (enzimas que degradan las proteínas del tejido conectivo, sobre todo la elastina) y antiproteasas (moléculas que neutralizan esas enzimas). La alfa-1 antitripsina es la principal antiproteasa del pulmón. Cuando ese equilibrio se rompe, las fibras elásticas de las paredes alveolares se degradan sin que el organismo consiga repararlas con la velocidad necesaria.

El humo del tabaco actúa por una doble vía: estimula la llegada de neutrófilos y macrófagos al parénquima (que liberan elastasa y otras proteasas) y, simultáneamente, inactiva la alfa-1 antitripsina al oxidar un residuo de metionina clave en su centro activo. El resultado es una digestión progresiva de las paredes alveolares. Los alvéolos se fusionan en espacios cada vez más grandes, flácidos, incapaces de expulsar el aire al espirar. Esa es la base del atrapamiento aéreo que percibe el paciente como dificultad para vaciar los pulmones.

Existe un segundo mecanismo, mucho menos frecuente y de origen genético: el déficit hereditario de alfa-1 antitripsina. En estos pacientes la proteína protectora se sintetiza en cantidad insuficiente o con una estructura defectuosa, y el enfisema aparece a edades más tempranas, a menudo antes de los 45 años, con predominio en los lóbulos pulmonares inferiores.

Tipos anatomopatológicos

Enfisema centrolobulillar (también llamado centroacinar). Es la forma más frecuente y la que guarda relación directa con el tabaquismo. La destrucción afecta sobre todo a los bronquiolos respiratorios, la parte central del lobulillo pulmonar, y predomina en los lóbulos superiores. Una TC torácica muestra áreas de baja atenuación dispersas como un moteado que respeta los septos interlobulillares.

Enfisema panlobulillar (o panacinar). Aquí la destrucción se extiende a todo el acino, desde el bronquiolo respiratorio hasta los sacos alveolares. Predomina en los lóbulos inferiores y es el patrón típico del déficit de alfa-1 antitripsina, aunque también puede verse en fumadores con EPOC avanzada. La imagen en la TC es la de una disminución difusa y uniforme de la densidad pulmonar, sin las áreas punteadas del centrolobulillar.

Menos habituales son el enfisema paraseptal, localizado en la periferia del lobulillo junto a la pleura (responsable de muchos neumotórax espontáneos del adulto joven), y el enfisema irregular o paracicatricial, asociado a cicatrices pulmonares de infecciones previas o de cirugía. Se clasifican todos dentro del concepto general de enfisema, pero sus implicaciones clínicas difieren.

Diferenciación con el enfisema de partes blandas

Pese a compartir nombre, el enfisema pulmonar y el enfisema de partes blandas (también denominado enfisema subcutáneo) son entidades completamente distintas. El primero es una enfermedad pulmonar crónica con destrucción tisular irreversible. El segundo consiste en la presencia de aire en el tejido subcutáneo, generalmente como consecuencia de un traumatismo, un procedimiento invasivo o una rotura de la vía aérea. Lo único que comparten es el sentido etimológico original de ἐμφύσημα: «hinchazón» por acumulación de gas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra enfisema?

Del griego ἐμφύσημα (emphýsema), «hinchazón» o «insuflación», formado sobre el verbo φυσᾶν (physân), «soplar». Entró en el castellano médico en el siglo XVI (Francisco Díaz, 1575) y en el diccionario académico en 1884.

¿Enfisema y EPOC son lo mismo?

No exactamente. La EPOC es un término clínico más amplio que abarca el enfisema y la bronquitis crónica. Un mismo paciente puede tener predominio de una u otra forma, o ambas en grados variables. El enfisema se refiere específicamente a la destrucción del tejido alveolar.

¿El enfisema pulmonar es reversible?

No. Las paredes alveolares destruidas no se regeneran. Lo que puede frenarse es la progresión, sobre todo con el abandono del tabaco, que sigue siendo la medida con mayor impacto sobre la evolución de la enfermedad.

¿Por qué aparece enfisema en personas jóvenes no fumadoras?

La causa más frecuente en ese contexto es el déficit hereditario de alfa-1 antitripsina, una proteína que protege el pulmón frente a la digestión enzimática. Su prevalencia exacta varía según la población, pero se estima que el fenotipo más grave (PiZZ) afecta a 1 de cada 2.000-5.000 individuos de ascendencia europea.

Referencias

1. MedlinePlus en español (NIH). Enfisema.
2. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). COPD.
3. Real Academia Española. Enfisema. Diccionario histórico de la lengua española.
4. Mayo Clinic en español. Enfisema.