Enfermedad de Von Economo

Constantin von Economo y la descripción de 1917

Constantin von Economo (1876-1931) nació en Braila (actual Rumanía) en el seno de una familia griega acomodada, estudió medicina en Viena y se especializó en neuroanatomía y neuropatología. En abril de 1917 presentó ante la Sociedad Vienesa de Neurología y Psiquiatría los casos de una encefalitis peculiar que había observado en el Hospital Universitario de Viena desde el invierno anterior: pacientes que, tras un cuadro febril inespecífico, caían en un estado de somnolencia profunda del que apenas podían ser despertados, y que mostraban alteraciones del movimiento ocular y rigidez muscular progresiva.

Su artículo «Die Encephalitis lethargica», publicado en la Wiener klinische Wochenschrift ese mismo año, proporcionó la primera caracterización clínica y anatomopatológica completa. Von Economo localizó las lesiones inflamatorias en el mesencéfalo y el diencéfalo, las regiones del tronco cerebral que gobiernan el ciclo vigilia-sueño y la coordinación motora, una observación que se adelantó décadas a la neurociencia moderna del sueño.

La epidemia de 1917-1928 y sus secuelas

Entre 1917 y 1928, la encefalitis letárgica se extendió por Europa, América y otras regiones del mundo en oleadas sucesivas. Las estimaciones varían, pero se calcula que afectó a más de un millón de personas y causó la muerte de varios cientos de miles. Un tercio de los pacientes fallecía en la fase aguda. De quienes sobrevivían, muchos desarrollaban meses o años después un parkinsonismo postencefalítico: rigidez, bradicinesia y temblor que podían progresar hasta la inmovilidad completa.

Estos pacientes permanecieron «congelados» durante décadas en instituciones psiquiátricas y neurológicas. En 1969, el neurólogo Oliver Sacks administró levodopa a un grupo de supervivientes en el hospital Beth Abraham de Nueva York y documentó unos «despertares» espectaculares pero efímeros, experiencia que recogió en su libro Awakenings (1973) y que inspiró la película homónima de 1990.

Etiología desconocida

A pesar de más de un siglo de investigación, la causa de la encefalitis letárgica no se ha establecido con certeza. Durante mucho tiempo se asumió una relación directa con la pandemia de gripe de 1918, pero los estudios epidemiológicos posteriores y los análisis moleculares de tejido cerebral conservado no han logrado demostrar la presencia del virus influenza en las lesiones. La hipótesis que ha ganado terreno en las últimas dos décadas es la de un mecanismo autoinmune: una reacción desproporcionada del organismo frente a una infección respiratoria (posiblemente estreptocócica) que genera anticuerpos dirigidos contra los ganglios basales. Esa hipótesis encaja con el hallazgo, en algunos casos esporádicos recientes, de anticuerpos antiganglio basal en el líquido cefalorraquídeo. La epidemia, en cualquier caso, no se ha repetido.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama enfermedad de Von Economo?

Por el barón Constantin von Economo, neurólogo austríaco de origen griego que describió la encefalitis letárgica en Viena en 1917. Von Economo también es recordado por su mapa citoarquitectónico de la corteza cerebral, publicado en 1925, y por la identificación de las llamadas «neuronas de Von Economo» (neuronas fusiformes del cíngulo anterior), aunque estas últimas fueron descritas inicialmente por otros autores.

¿Tiene relación con la gripe española de 1918?

La coincidencia temporal alimentó esa sospecha durante décadas. Sin embargo, los primeros casos de encefalitis letárgica se registraron en 1916, antes de la pandemia gripal, y su distribución geográfica no siguió el mismo patrón. Los análisis de tejido cerebral de víctimas no han encontrado ARN del virus influenza. Hoy se considera que fueron dos epidemias simultáneas pero independientes.

¿Puede volver a producirse una epidemia de encefalitis letárgica?

Siguen describiéndose casos esporádicos compatibles con la enfermedad, pero ninguno ha dado lugar a un brote epidémico desde 1928. Si la hipótesis autoinmune es correcta, la aparición de nuevos casos dependería de la circulación de un agente infeccioso capaz de desencadenar la respuesta inmunológica aberrante, algo que resulta imposible predecir.

Referencias

1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD/NIH). Encephalitis lethargica.
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Encephalitis.
3. Salamano R. Encefalitis de Von Economo (encefalitis letárgica o epidémica): una enfermedad misteriosa. Arch Med Int. 2015;37(3).
4. Uribe CS, González AL, González P. La encefalitis letárgica de von Economo y la pandemia de la gripe española. Biomédica. 2018;38(4).