Enfermedad de Mikulicz

Qué es la enfermedad de Mikulicz

Se caracteriza por la infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares, con presencia abundante de células plasmáticas productoras de IgG4 y un grado variable de fibrosis. La consecuencia funcional es la disminución progresiva de la secreción salival y lagrimal, que puede traducirse en xerostomía y sequedad ocular, aunque no todos los pacientes los experimentan.

Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905), cirujano polaco que trabajó durante gran parte de su carrera en Breslau (actual Wrocław), describió en 1888 a un paciente con aumento simétrico de las glándulas lagrimales y parótidas sin causa identificable. Mikulicz-Radecki fue una figura polifacética de la cirugía centroeuropea del siglo XIX (también desarrolló uno de los primeros esofagoscopios rígidos) y su nombre pervive en varios epónimos quirúrgicos. En el caso de esta enfermedad, el nombre se mantuvo durante más de un siglo para designar la tumefacción glandular idiopática, incluso cuando su base fisiopatológica era desconocida.

Reclasificación dentro de la enfermedad relacionada con IgG4

Durante décadas, la enfermedad de Mikulicz se confundió o se solapó con la enfermedad de Sjögren, al compartir la afectación de las mismas glándulas. A partir de 2001, trabajos del grupo japonés de Yamamoto demostraron que los pacientes con enfermedad de Mikulicz tenían concentraciones séricas elevadas de IgG4 y una infiltración tisular dominada por plasmocitos IgG4-positivos, hallazgos ausentes en el Sjögren clásico. Esa observación contribuyó decisivamente a la definición del concepto de ER-IgG4, una entidad que hoy se sabe capaz de afectar a prácticamente cualquier órgano (páncreas, retroperitoneo, tiroides, pulmón, riñón).

En la nomenclatura actual, la enfermedad de Mikulicz se designa formalmente como «dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4». El epónimo sigue en uso clínico, sobre todo fuera del ámbito reumatológico.

Diferenciación con la enfermedad de Sjögren

La confusión entre ambas entidades tiene raíces históricas profundas. Las dos pueden producir tumefacción de las glándulas salivales y lagrimales con sequedad de mucosas. Las diferencias, sin embargo, son relevantes. En la enfermedad de Sjögren predominan los anticuerpos anti-Ro y anti-La, la infiltración linfocitaria tiene un patrón focal con formación de centros germinales, y la afectación es preferentemente exocrina. En la enfermedad de Mikulicz (ER-IgG4) los autoanticuerpos clásicos suelen estar ausentes, la IgG4 sérica está elevada, la infiltración plasmocitaria muestra fibrosis estoriforme y la afectación puede extenderse a órganos no exocrinos. La respuesta a los corticoides también difiere: es habitualmente rápida y completa en la ER-IgG4, mientras que en el Sjögren suele ser parcial.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de enfermedad de Mikulicz?

De Johann von Mikulicz-Radecki, cirujano polaco que en 1888 describió en Breslau a un paciente con hinchazón bilateral de las glándulas lagrimales y parótidas. Mikulicz-Radecki fue también un innovador en instrumentación quirúrgica, conocido por el desarrollo del esofagoscopio rígido.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Sjögren?

No, aunque la confusión ha sido histórica. Comparten la afectación glandular, pero difieren en los anticuerpos implicados, el patrón histológico y la respuesta a los corticoides. Hoy se consideran entidades distintas con mecanismos fisiopatológicos diferenciados.

¿Qué es la enfermedad relacionada con IgG4?

Es una entidad fibroinflamatoria de reconocimiento reciente que puede afectar a casi cualquier órgano. Se caracteriza por concentraciones elevadas de IgG4 en suero, infiltración tisular por plasmocitos IgG4-positivos y fibrosis. La enfermedad de Mikulicz, junto con la pancreatitis autoinmune y la fibrosis retroperitoneal, es una de sus presentaciones clásicas.

Referencias

1. Orphanet. Dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4 (ORPHA:79078).
2. Reumatología Clínica (SER). Enfermedad relacionada con IgG4: revisión concisa de la literatura.
3. Reumatología Clínica (SER). Enfermedades relacionadas con IgG4, con horizonte no limitado a la enfermedad de Mikulicz.
4. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Enfermedad de Mikulicz. A propósito de un caso.