Ectopia renal

Qué es la ectopia renal

La ectopia renal es una malformación del desarrollo del aparato urinario en la que el riñón no ocupa la fosa renal (el espacio retroperitoneal alto, a ambos lados de la columna, entre las últimas vértebras dorsales y las lumbares superiores). Puede permanecer en la pelvis, quedar sobre el estrecho superior, alojarse en la fosa ilíaca o, muy rara vez, ascender demasiado y llegar a situarse dentro del tórax. En prácticamente todos los casos se trata de un rasgo presente desde el nacimiento.

El término se forma con ἔκτοπος (éktopos, "fuera de lugar" en griego) y el adjetivo renal, derivado del latín ren, renis, "riñón". Describe con literalidad lo que ocurre: el órgano no está donde debería. El sinónimo culto es distopía renal. En la nomenclatura anglosajona se emplea renal ectopia o ectopic kidney, expresiones equivalentes.

Conviene distinguir la ectopia congénita de la ptosis renal o nefroptosis, en la que el riñón se ha formado y ascendido con normalidad, pero desciende después por debilidad de sus medios de fijación. La ptosis suele descubrirse en adultos y se caracteriza por un uréter de longitud normal y una vascularización lumbar habitual, mientras que en la ectopia el uréter es corto y los vasos que irrigan el riñón nacen de las arterias vecinas al nuevo emplazamiento.

El ascenso renal en el desarrollo embrionario

Para entender por qué existe la ectopia renal, hay que recordar que el riñón definitivo no se forma en su localización final. El primordio renal, llamado metanefros, aparece entre la quinta y la sexta semana de gestación en la pelvis del embrión, muy cerca de la vejiga. A partir de ahí, y hasta la novena semana, asciende hacia la región lumbar mientras rota unos noventa grados sobre su eje. Al mismo tiempo, va estableciendo su vascularización con ramas cada vez más altas de la aorta y perdiendo las conexiones vasculares previas.

Cuando este ascenso se detiene, el riñón se queda a la altura a la que llegó. Cuando la rotación se altera, el hilio renal apunta hacia adelante o hacia atrás en lugar de hacia la línea media. En ocasiones el riñón cruza la línea media hacia el lado contrario, y aparece la ectopia cruzada, muchas veces asociada a fusión con el riñón del otro lado. La misma interrupción explica por qué en la ectopia el riñón recibe su irrigación de vasos anómalos: normalmente son ramas de la aorta terminal, de las arterias ilíacas o incluso de la mesentérica inferior.

Se especula que en el proceso intervienen factores genéticos, señales moleculares que guían la migración del metanefros y factores mecánicos del propio embrión. La causa exacta no se conoce con certeza, y en la mayoría de los casos es imposible identificar un desencadenante concreto.

Formas clínicas según la localización

La clasificación anatómica de la ectopia renal atiende al lugar donde queda alojado el riñón:

Ectopia pélvica. Es con diferencia la forma más frecuente. El riñón queda en la pelvis, sobre el sacro o al lado de la vejiga. Muchas veces se descubre por casualidad en una ecografía prenatal, en un estudio de imagen abdominal o durante una intervención quirúrgica pélvica realizada por otro motivo.

Ectopia ilíaca. El riñón se sitúa en la fosa ilíaca, a la altura del estrecho superior. Su tamaño suele ser normal y con frecuencia mantiene una función adecuada.

Ectopia abdominal baja. El riñón asciende una parte del trayecto pero no llega a la fosa renal, y queda a media altura del abdomen. Es una situación intermedia entre la pélvica y la posición habitual.

Ectopia torácica. Forma rarísima en la que el riñón ha ascendido demasiado y aparece dentro del tórax a través de un defecto diafragmático. Representa menos del 5 % de todas las ectopias renales y suele ser un hallazgo casual en una radiografía de tórax.

Ectopia cruzada. El riñón queda del lado contrario al que corresponde su uréter, que sí desemboca en la vejiga por el lado esperado. En la mayoría de estos casos los dos riñones aparecen fusionados en el mismo lado del abdomen, y adoptan formas particulares (en S, en L, en disco). Cuando existe fusión se habla de ectopia renal cruzada con fusión, y sin ella, de ectopia cruzada sin fusión, mucho menos frecuente.

La ectopia renal comparte territorio conceptual con otras anomalías del ascenso, como el riñón en herradura, en el que ambos riñones se fusionan por sus polos inferiores. Los dos cuadros se explican por variantes del mismo fenómeno embriológico.

Epidemiología y anomalías asociadas

Las series clínicas y de autopsia estiman una incidencia global de aproximadamente 1 caso por cada 900 nacidos vivos para la ectopia simple, y una frecuencia menor para la cruzada, en torno a 1 de cada 1.000 a 7.500. La distribución por sexo es prácticamente igual, con un ligero predominio en varones. El lado izquierdo se afecta con algo más de frecuencia que el derecho.

La ectopia renal se asocia con relativa frecuencia a otras anomalías congénitas del aparato urinario y de sistemas vecinos: duplicación ureteral, reflujo vesicoureteral, malformaciones genitales en la mujer (útero didelfo, agenesia vaginal), defectos vertebrales o del sistema digestivo. En algunos síndromes malformativos, como la asociación VACTERL o el síndrome MURCS, forma parte del cuadro global.

Preguntas frecuentes

¿Cuál es el origen de la palabra ectopia renal?

Ectopia procede del griego ἔκτοπος (éktopos), "fuera de lugar", con ἐκ (fuera) y τόπος (lugar). Renal deriva del latín ren, renis, "riñón". La expresión describe con exactitud el fenómeno: un riñón situado fuera de su localización habitual.

¿Es lo mismo ectopia renal que ptosis renal?

No. La ectopia es congénita: el riñón nunca alcanzó su posición porque el ascenso embrionario se interrumpió. La ptosis es adquirida y aparece más tarde, cuando un riñón previamente en su sitio desciende por debilidad de sus medios de fijación. En la ectopia el uréter es corto y la vascularización es anómala; en la ptosis, el uréter conserva su longitud original y los vasos son los habituales.

¿Con qué frecuencia se detecta?

Alrededor de 1 de cada 900 personas presenta ectopia renal, según los datos de series de autopsia, pero solo una de cada diez recibe el diagnóstico en vida, porque la mayoría cursa sin síntomas y no se detecta salvo que se realice una prueba de imagen por otro motivo.

¿Se hereda la ectopia renal?

La mayoría de los casos son esporádicos. En un número reducido de familias se ha descrito agregación de anomalías congénitas del aparato urinario, y la ectopia renal puede aparecer dentro de síndromes malformativos con base genética conocida. Fuera de esos contextos, no hay un patrón hereditario claro.

¿Un riñón ectópico funciona bien?

En una parte importante de los casos sí. Muchas ectopias renales tienen función preservada y no dan problemas a lo largo de la vida. La localización anómala puede favorecer, sin embargo, situaciones de estasis urinaria, dilatación de la vía excretora y formación de cálculos, sobre todo en las formas pélvicas.

Referencias

1. National Kidney Foundation. Understanding ectopic kidneys.
2. Urology Care Foundation, American Urological Association. Ectopic kidney.
3. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Ectopic kidney.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Riñón ectópico.