DICCIONARIO MÉDICO
Cuerpo basal del cilio
El cuerpo basal (o cinetosoma) es una estructura cilíndrica formada por nueve tripletes de microtúbulos, equivalente a un centríolo modificado, que se sitúa en la base de cada cilio o flagelo de las células eucariotas. Funciona como plataforma de anclaje y como molde para el ensamblaje del axonema, la armazón interna del cilio. Un cuerpo basal y un centríolo son, en lo estructural, prácticamente idénticos: un cilindro de unos 200 nm de diámetro y 400 nm de longitud cuya pared está formada por nueve tripletes de microtúbulos (patrón 9 x 3 + 0, sin par central). En cada triplete, solo el microtúbulo A es completo (13 protofilamentos); los microtúbulos B y C comparten protofilamentos con su vecino. Los tripletes se inclinan unos 40 grados respecto al radio de la circunferencia, y en la zona proximal aparece una estructura "en rueda de carro" con radios que convergen en un eje central denso. Lo que distingue al cuerpo basal del centríolo del centrosoma no es su arquitectura interna, sino su ubicación y su función: el cuerpo basal se ancla justo por debajo de la membrana plasmática, carece de la matriz pericentriolar que envuelve a los centríolos del diplosoma, y sirve de punto de partida para el crecimiento del axonema del cilio. Cuando una célula necesita formar un cilio, el centríolo madre del centrosoma migra hacia la superficie celular, adquiere apéndices subdistales y distales de anclaje a la membrana, y se convierte en cuerpo basal. En la ciliogénesis, los microtúbulos A y B de cada triplete del cuerpo basal se prolongan hacia el exterior celular para dar lugar a los nueve dobletes periféricos del axonema. El microtúbulo C no se extiende. Entre la estructura 9 x 3 del cuerpo basal y la 9 x 2 del axonema existe una zona de transición con fibras proteicas en forma de Y que conectan los dobletes con la membrana ciliar y regulan el paso de proteínas hacia el interior del cilio mediante el transporte intraflagelar. En los cilios móviles, la zona de transición da paso a la llamada placa basal, donde polimerizan los dos microtúbulos centrales que completan el patrón 9 + 2 del axonema funcional. En los cilios primarios (no móviles, con función sensorial y de señalización), el par central está ausente y el patrón es 9 + 0. Esta diferencia, que parece menor, tiene consecuencias enormes: los cilios 9 + 2 son capaces de batir gracias a la dineína axonemal, mientras que los 9 + 0 funcionan como antenas que captan señales del medio extracelular. Defectos en las proteínas del cuerpo basal, de la zona de transición o del transporte intraflagelar originan un grupo creciente de enfermedades englobadas bajo el término "ciliopatías". Como los cilios participan en funciones tan diversas como el movimiento del moco en las vías respiratorias, la determinación de la lateralidad corporal durante el desarrollo embrionario, la señalización en el túbulo renal o la transducción visual en los fotorreceptores de la retina, las manifestaciones clínicas pueden afectar a órganos muy distintos. El nexo común es una anomalía en la formación o la función del cilio, que remite, en última instancia, al cuerpo basal. Estructuralmente, sí: ambos tienen nueve tripletes de microtúbulos con patrón 9 x 3 + 0. La diferencia radica en la función. El centríolo del centrosoma organiza el huso mitótico y los microtúbulos citoplasmáticos; el cuerpo basal ancla un cilio o un flagelo a la membrana y sirve de molde para el axonema. Nueve dobletes de microtúbulos periféricos más dos microtúbulos centrales. Es la disposición del axonema de los cilios y flagelos móviles. Los cilios primarios tienen un patrón 9 + 0 porque carecen del par central. Enfermedades hereditarias causadas por defectos en la estructura o la función de los cilios. Entre las más conocidas figuran el síndrome de Kartagener (discinesia ciliar primaria con situs inversus), la poliquistosis renal autosómica dominante y el síndrome de Bardet-Biedl. Se conocen ya más de 40 entidades distintas, y el listado sigue creciendo. Si desea profundizar en conceptos asociados al cuerpo basal, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es el cuerpo basal
Del cuerpo basal al axonema
Ciliopatías: cuando el cuerpo basal no funciona
Preguntas frecuentes
¿Cuerpo basal y centríolo son lo mismo?
¿Qué significa el patrón 9 + 2?
¿Qué son las ciliopatías?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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