Carpocifosis

Qué es la carpocifosis

El nombre combina dos raíces griegas: καρπός (karpós, "muñeca") y κύφωσις (kýphōsis, "curvatura convexa"), la misma raíz que da nombre a la cifosis vertebral. Carpocifosis designa, literalmente, una "cifosis del carpo": la muñeca adquiere una convexidad anómala en su cara dorsal por la inclinación palmar y cubital del radio distal. Los huesos carpianos, al seguir la deformidad del radio, adoptan una configuración triangular en la radiografía, con el semilunar encajado en el vértice de esa cuña.

La voz "carpocifosis" pertenece a la terminología médica clásica y apenas se utiliza en la literatura contemporánea. El cirujano alemán Otto Wilhelm Madelung describió esta deformidad en 1878, varios años antes de que Roentgen descubriera los rayos X, basándose exclusivamente en hallazgos de exploración física. Desde entonces, la literatura médica se refiere a ella como deformidad de Madelung. Otros sinónimos históricos son carpus curvus (propuesto por Delbet), radius curvus (Deslot) y "subluxación espontánea de la mano".

Relación con la discondrosteosis de Léri-Weill

La forma más conocida de carpocifosis se asocia a la discondrosteosis de Léri-Weill, una displasia ósea hereditaria causada por mutaciones del gen SHOX. En estos pacientes, la placa de crecimiento anteromedial del radio distal se cierra prematuramente y provoca un acortamiento y arqueamiento progresivo del hueso. La deformidad suele hacerse evidente entre los 8 y los 12 años, con predominio en el sexo femenino.

Existen también formas adquiridas (postraumáticas, secundarias a infecciones del cartílago de crecimiento) que reproducen una imagen radiológica similar sin la base genética de la enfermedad original. La diferenciación entre verdadera deformidad de Madelung y seudodeformidad de Madelung tiene implicaciones pronósticas: la presencia del ligamento anómalo de Vickers es un marcador de la forma verdadera.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "carpocifosis"?

De las raíces griegas καρπός (karpós, "muñeca") y κύφωσις (kýphōsis, "curvatura convexa"). El término describe la convexidad dorsal anómala que adopta el carpo cuando el radio distal crece de forma irregular.

¿Es lo mismo carpocifosis que deformidad de Madelung?

Sí. Carpocifosis, deformidad de Madelung, carpo giboso, carpus curvus y radius curvus son denominaciones distintas para la misma entidad. La que ha prevalecido en la literatura actual es "deformidad de Madelung", en honor al cirujano que la describió en 1878.

¿A qué edad suele manifestarse?

En las formas asociadas a discondrosteosis de Léri-Weill, la deformidad se hace clínicamente visible entre los 8 y los 12 años, coincidiendo con el estirón puberal. Es más frecuente en niñas que en niños.

Referencias

1. Anales de Pediatría. Deformidad de Madelung.
2. Revista Chilena de Radiología. Deformidad de Madelung: criterios actuales en radiografía simple.
3. Reumatología Clínica. Deformidad de Madelung.
4. Revista Cubana de Ortopedia y Traumatología. Deformidad de Madelung: presentación de un caso.