Autoesplenectomía

Qué es la autoesplenectomía

El término describe un fenómeno clínico en el que el bazo deja de cumplir sus funciones inmunológicas y de filtración sanguínea sin que medie una intervención quirúrgica. Lo que ocurre es una destrucción lenta del tejido esplénico por acumulación de infartos vasculares, que se sustituye por tejido fibroso y depósitos de hemosiderina y calcio. Con el tiempo, el órgano queda reducido a un resto cicatricial sin capacidad funcional.

Desde el punto de vista etimológico, la palabra combina tres elementos griegos: αὐτός (autós, «por sí mismo»), σπλήν (splén, «bazo») y ἐκτομή (ektomé, «escisión, corte»). Literalmente, «extirpación del bazo por sí mismo». Es una designación algo paradójica, porque no hay escisión real: el bazo no se extrae ni desaparece en sentido anatómico. Simplemente se vuelve no funcional.

Fisiopatología en la drepanocitosis

En la drepanocitosis homocigota (genotipo HbSS), los eritrocitos falciformes se acumulan masivamente en los sinusoides esplénicos y obstruyen la microcirculación del órgano. Cada episodio de oclusión vascular provoca un infarto parcial. Al principio, el bazo responde con esplenomegalia reactiva (puede palparse un bazo grande en lactantes y niños pequeños con drepanocitosis), pero la repetición de los infartos genera fibrosis progresiva.

Se estima que alrededor del 94 % de los pacientes con anemia drepanocítica homocigota han completado la autoesplenectomía hacia los cinco años de edad. Ese dato, ampliamente citado en la literatura hematológica, explica por qué en los adultos con esta enfermedad el bazo suele ser impalpable. En los dobles heterocigotos (genotipos SC o Sβ-talasemia), el proceso es más lento y el bazo puede conservar parte de su función durante más tiempo, incluso hasta la edad adulta.

Un matiz que no siempre se subraya: antes de que se complete la autoesplenectomía, los niños con drepanocitosis corren el riesgo de sufrir crisis de secuestro esplénico, un cuadro en el que el bazo atrapa bruscamente un gran volumen de sangre y puede provocar shock hipovolémico. La ventana de riesgo se cierra precisamente cuando el bazo ya está fibrosado y deja de funcionar.

Consecuencias inmunológicas

El bazo es el principal órgano encargado de filtrar bacterias encapsuladas del torrente sanguíneo. Sin él, el paciente queda en situación de asplenia funcional y presenta una vulnerabilidad especialmente alta frente a infecciones por Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b y Neisseria meningitidis. Las sepsis fulminantes en pacientes autoesplenectomizados pueden progresar en cuestión de horas, con una mortalidad que sigue siendo alta a pesar de los antibióticos modernos.

Por ese motivo, la profilaxis con penicilina oral y la vacunación antineumocócica se inician muy precozmente en los niños diagnosticados de drepanocitosis, mucho antes de que la autoesplenectomía se haya completado.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra autoesplenectomía?

Del griego αὐτός (autós, «por sí mismo»), σπλήν (splén, «bazo») y ἐκτομή (ektomé, «escisión»). Designa la pérdida funcional del bazo sin intervención quirúrgica.

¿Solo ocurre en la drepanocitosis?

Es con diferencia la causa más frecuente, pero no la única. Se han descrito casos en la trombocitemia (la variante antes llamada «trombocitemia esencial»), en algunos síndromes mieloproliferativos crónicos y, rara vez, en enfermedades autoinmunes con vasculitis esplénica recurrente. Fuera de la drepanocitosis, sin embargo, el fenómeno es infrecuente.

¿La autoesplenectomía es reversible?

No. Una vez que el parénquima esplénico ha sido sustituido por fibrosis, la función del órgano no se recupera. El bazo puede visualizarse en las pruebas de imagen como un resto atrófico calcificado, pero carece de capacidad de filtración.

¿Puede retrasarse la autoesplenectomía?

Hay indicios de que los pacientes con drepanocitosis que reciben hidroxiurea desde edades tempranas conservan la función esplénica durante más tiempo, probablemente porque el fármaco reduce la proporción de hemoglobina S y disminuye la frecuencia de episodios vasooclusivos. Aun así, la evidencia sobre si este efecto se mantiene a largo plazo todavía es objeto de estudio.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Drepanocitosis.
2. MedlinePlus en español. Anemia de células falciformes. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
3. Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP). Guía de práctica clínica: enfermedad de células falciformes.
4. Brousse V et al. Esplenectomía parcial en pacientes con drepanocitosis. Anales de Pediatría. 2015;82(4):260-267.