Albopapuloide

Qué significa albopapuloide

El término combina tres raíces: el latín albus (blanco), papula (elevación pequeña de la piel, es decir, pápula) y el sufijo griego -eidés (con forma de, semejante a). Literalmente, «con aspecto de pápula blanca». Lo introdujo el dermatólogo italiano Agostino Pasini en 1928, cuando describió una forma de epidermólisis bullosa distrófica en la que, además de las ampollas habituales, los pacientes desarrollaban sobre el tronco unas elevaciones firmes, blanquecinas, que no procedían de ampollas previas.

Pasini publicó sus observaciones bajo el título Dystrophie cutanée bulleuse atrophiante et albo-papuloïde en los Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie de París, y el adjetivo quedó fijado en la nomenclatura dermatológica internacional desde entonces.

Sustrato histológico de las lesiones

Al microscopio, las pápulas albopapuloides muestran una proliferación de haces de colágeno inmaduro en la dermis superior, acompañada de depósitos de material amorfo que se tiñe con azul alcián (lo que indica presencia de glucosaminoglucanos). La microscopía electrónica revela que las fibrillas de anclaje, compuestas por colágeno VII, son escasas y de morfología rudimentaria. La hipótesis más aceptada atribuye estas lesiones a una acumulación reactiva de colágeno y glucosaminoglucanos sobre una piel ya fragilizada por el defecto genético subyacente.

Contexto clínico y especificidad

Las lesiones albopapuloides se consideraron inicialmente patognomónicas de la variante de Pasini. Trabajos posteriores han documentado su presencia también en formas recesivas de epidermólisis bullosa distrófica y en la variante pruriginosa, de modo que hoy se sabe que no son exclusivas de un solo subtipo. Los estudios moleculares de Christiano y colaboradores (1994) y de Kon y colaboradores (1997) demostraron que las variantes de Cockayne-Touraine y de Pasini son alélicas: ambas se deben a mutaciones distintas del mismo gen COL7A1. Ese hallazgo simplificó la clasificación y relegó el término «albopapuloide» a un descriptor morfológico más que a un marcador de subtipo específico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra albopapuloide?

De la fusión del latín albus (blanco) y papula (pápula) con el sufijo griego -eidés (semejante). Lo acuñó el dermatólogo Agostino Pasini en 1928 para describir las pápulas blancas que observó en pacientes con epidermólisis bullosa distrófica.

¿Las lesiones albopapuloides son exclusivas de la epidermólisis bullosa?

En la práctica clínica, sí. Se han descrito casi exclusivamente en el contexto de la epidermólisis bullosa distrófica, aunque no en un solo subtipo. Fuera de esta dermatosis hereditaria, el término apenas se utiliza.

¿Las pápulas albopapuloides proceden de ampollas anteriores?

No. Esa fue, precisamente, la observación que llamó la atención de Pasini: las pápulas blanquecinas surgen de forma independiente, sobre piel que no ha sufrido formación previa de ampollas. Su origen está en la deposición anómala de colágeno y sustancias de la matriz extracelular en la dermis, no en la cicatrización de una lesión ampollosa.

Referencias

1. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Epidermolysis bullosa dystrophica, autosomal dominant; DDEB (#131750). Johns Hopkins University.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas / AEDV. Epidermólisis ampollosa congénita: revisión del tema. 2010;101(3):185-195.
3. Medigraphic. Epidermólisis ampollosa distrófica pruriginosa con lesiones albopapuloides. Dermatología Rev Mex.
4. Naiki M et al. Dominant dystrophic epidermolysis bullosa albopapuloidea Pasini: ultrastructural observations of albopapuloid lesions. J Dermatol Sci. 1997;15(1):19-28.