Purpura thrombopénique idiopathique
« L’objectif du traitement est d’arrêter les hémorragies et d’augmenter le taux de plaquettes au-dessus de 20 000/mm³. »
DR. RAMÓN LECUMBERRI VILLAMEDIANA
CODIRECTEUR. SERVICE D’HÉMATOLOGIE ET D’HÉMOTHÉRAPIE
Le purpura thrombopénique est une maladie caractérisée par une diminution du nombre de plaquettes.
Elle est causée par le fait que les organes immunitaires produisent des anticorps contre les plaquettes, ce qui amène la rate à reconnaître les propres plaquettes comme des cellules étrangères et à les détruire.
Chez les enfants, elle apparaît après une infection virale. Le PTT aigu est plus fréquent chez les enfants âgés de deux à neuf ans et disparaît généralement spontanément.
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Quels sont les symptômes du purpura thrombopénique ?
Les patients atteints de purpura thrombopénique peuvent rester asymptomatiques ou présenter une hémorragie cutanée persistante (surtout dans les zones exposées aux traumatismes) ou des hémorragies des muqueuses (épistaxis ou saignement nasal, ménorragie ou saignement vaginal, ecchymoses). Les hémorragies internes et les hémarthroses (hémorragies articulaires) sont rares.
Symptômes les plus fréquents :
- Hémorragies au niveau de la peau et d’autres organes.
Présentez-vous l’un de ces symptômes ?
Il est possible que vous souffriez d’un purpura thrombopénique
Comment diagnostique-t-on le purpura ?
Le diagnostic du purpura thrombopénique est établi à partir de l’anamnèse, de l’examen physique et du comptage des plaquettes.
L’hémorragie non liée à un traumatisme ne pose généralement pas de problème tant que le nombre de plaquettes reste supérieur à 20 000/mm3, mais elle peut apparaître après un traumatisisme, même avec des chiffres de plaquettes plus élevés.
Les autres examens de coagulation habituels sont généralement normaux.
Comment traite-t-on le purpura thrombopénique ?
Le traitement est indiqué chez les patients présentant une hémorragie due à la thrombopénie ou chez ceux dont le nombre de plaquettes est inférieur à 20 000/mm3. L’objectif de la prise en charge est d’arrêter les hémorragies et d’élever le nombre de plaquettes au-dessus de 20 000/mm3.
Le traitement consiste en :
- Corticoïdes. La prednisone peut être utilisée pendant 63 semaines et permet d’obtenir un taux de succès allant jusqu’à 80 %.
- Splénectomie (ablation chirurgicale de la rate). La splénectomie est réservée aux cas résistants au traitement conservateur et reste rare chez l’enfant. Elle permet d’obtenir un taux de succès de 60 % à 80 %.
- Médicaments immunosuppresseurs. Ces médicaments sont utilisés lorsque le faible nombre de plaquettes persiste malgré le traitement par corticoïdes ou la splénectomie. Le plus utilisé est le rituximab (anticorps anti-CD20). La vincristine est un autre agent utilisé, mais moins fréquemment.
- Gammaglobulines I.V. : la gammaglobuline intraveineuse à la dose de 1 g/kg/jour pendant 2 jours a été utilisée avec succès dans les cas de PTI réfractaire et dans les situations d’hémorragie grave.
- Autres options thérapeutiques. De nouveaux agents thrombopoïétiques, tels que l’Eltrombopag (Revolade®) et le Romiplostim (Nplate®), ont été récemment approuvés. Ils sont actuellement indiqués dans les cas de PTI réfractaire, comme une option pouvant même être envisagée avant la splénectomie.
Où se fait-on soigner ?
EN NAVARRE ET À MADRID
Le Service d'Hématologie et d'Hémothérapie
de la Clínica Universidad de Navarra
Le Service d'Hématologie de la Clinique, composé de spécialistes de renommée nationale et internationale, a intégré des techniques diagnostiques moléculaires et l'utilisation de nouveaux traitements personnalisés dans son activité de soins, permettant un diagnostic plus précis et plus rapide des maladies hématologiques.
Le travail conjoint du personnel médical et des chercheurs facilite le développement et l'application des nouveaux traitements et, à son tour, l'évaluation précise des résultats des traitements.
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