Maladies bulleuses
« La coordination interdisciplinaire est d’une importance vitale dans le diagnostic et le traitement des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes. C’est pourquoi ces patients sont évalués par les services de dermatologie, d’oto-rhino-laryngologie et d’ophtalmologie. »
DR. AGUSTÍN ESPAÑA ALONSO
DIRECTEUR. DÉPARTEMENT DE DERMATOLOGIE
Dans les maladies bulleuses auto-immunes, les patients produisent des auto-anticorps dirigés contre des protéines de la peau, ce qui entraîne une perte d’adhésion de la structure dermique.
Les maladies auto-immunes, dans leur ensemble, se caractérisent par des déséquilibres du système immunitaire, qui provoquent des lésions des propres tissus du patient par les leucocytes (globules blancs) ou par la production d’immunoglobulines (auto-anticorps).
Dans les maladies bulleuses, bien qu’il existe une prédisposition génétique chez ces patients à développer ces affections, elles peuvent être déclenchées par divers facteurs tels que des infections virales ou l’administration de certains médicaments.
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Quels sont les symptômes des maladies bulleuses ?
Selon que la perte d’adhérence se produise entre les kératinocytes, et donc à l’intérieur de l’épiderme, ou qu’elle résulte d’une altération de la membrane basale, entre l’épiderme et le derme, on distingue des formes intraépidermiques et d’autres sous-épidermiques.
Parmi les maladies bulleuses intraépidermiques se distingue un groupe de maladies, désignées dans leur ensemble sous le nom de pemphigus, et qui peuvent être subdivisées en plusieurs types :
- Pemphigus superficiel : on distingue le pemphigus foliacé et le pemphigus érythémateux.
- Pemphigus profond : on distingue le pemphigus vulgaire, le pemphigus familial bénin (maladie de Hailey-Hailey) et le pemphigus végétant.
- Pemphigus à IgA : dermatose pustuleuse sous-cornée et dermatose neutrophilique intraépidermique à IgA.
- Pemphigus paranéoplasique : les patients présentent une néoplasie associée.
Les maladies bulleuses auto-immunes qui se caractérisent par une inflammation entre l’épiderme et le derme, due à une atteinte de la membrane basale, peuvent à leur tour être divisées en plusieurs types :
- Pemphigoïde bulleuse et pemphigoïde cicatricielle.
- Herpès gestationnel.
- Dermatite herpétiforme.
- Épidermolyse bulleuse acquise.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Alopécie (perte de cheveux).
- Démangeaisons de la peau (prurit).
- Ulcérations de la peau et de la bouche.
- Vésicules cutanées.
Présentez-vous certains de ces symptômes ?
Vous souffrez peut-être d’une maladie bulleuse.
Comment les maladies bulleuses sont-elles diagnostiquées ?
Le diagnostic de chacune d’entre elles repose sur :
- Examen clinique du patient : le patient bénéficie tout d’abord d’une anamnèse et d’un examen clinique complet, au cours desquels sont évaluées les lésions qu’il présente, aussi bien au niveau cutané que muqueux.
- Diagnostic histologique : le jour même où le patient est évalué cliniquement, une biopsie est réalisée sur l’une des lésions de la peau ou des muqueuses. Ce même prélèvement permet de réaliser l’étude en immunofluorescence directe.
- Études de biologie moléculaire qui permettent d’établir avec plus de précision le diagnostic pour chacune de ces maladies.
Diagnostic immunologique :
- Diagnostic par immunofluorescence indirecte et ELISA : un prélèvement sanguin réalisé chez le patient au moment de la consultation permet de quantifier le titre des auto-anticorps circulants. La comparaison de ce résultat avec ceux obtenus lors des contrôles ultérieurs permet d’analyser l’évolution et l’activité de la maladie dans chaque cas.
- Diagnostic par immunoblotting : grâce à cette technique, nous pouvons confirmer de façon définitive que chaque patient présente une maladie donnée, car elle permet d’établir qu’il produit des auto-anticorps dirigés contre la protéine (antigène) impliquée dans ce processus.
Le Département de Dermatologie de la Clínica Universidad de Navarra a conclu un accord de collaboration avec le Department of Dermatology de la University of North Carolina pour la réalisation d’immunoblots chez les patients atteints de pemphigus vulgaire et de pemphigus foliacé.
Une simple prise de sang suffit pour chaque patient.
De même, un accord existe également avec le Department of Dermatology de l’Université de Wuerzburg, en Allemagne, pour la réalisation d’immunoblots chez les patients présentant une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique, comme la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle ou l’herpès gestationnel.
Comment les maladies bulleuses sont-elles traitées ?
- Corticoïdes : leur pharmacologie est bien connue, avec des effets anti-inflammatoires et immunosuppresseurs.
- Immunosuppresseurs : azathioprine, mycophénolate,
- cyclophosphamide, méthotrexate.
- Immunoglobulines intraveineuses.
- Rituximab. Il s’agit de l’un des médicaments dits biologiques : ils ciblent les parties spécifiques du système immunologique responsables de l’inflammation et des lésions tissulaires.
- Sulfones. Leur mécanisme d’action est peu connu, mais l’on pense qu’il s’agit d’un effet anti-inflammatoire.
- Tétracyclines et nicotinamide. Certains antibiotiques, parmi lesquels des dérivés des tétracyclines et l’érythromycine, possèdent une action anti-inflammatoire en plus de leur effet bactéricide-bactériostatique. Ce fait a permis leur utilisation dans des processus dont le déclenchement implique un mécanisme immunologique. En outre, l’absence d’effets secondaires importants a autorisé leur emploi chez les personnes âgées. Les tétracyclines sont habituellement associées à la nicotinamide en raison de son action sur différents points clés de la réponse inflammatoire.
Où se fait-on soigner ?
EN NAVARRE ET À MADRID
Le Département de Dermatologie
de la Clínica Universidad de Navarra
Le Département de Dermatologie de la Clínica Universidad de Navarra possède une vaste expérience dans le diagnostic et le traitement des maladies dermatologiques.
Nous disposons d’une grande expérience dans les traitements chirurgicaux de haute précision, tels que la chirurgie de Mohs. Cette procédure requiert un personnel hautement spécialisé.
Nous disposons des dernières technologies pour le traitement dermo-esthétique des lésions cutanées, avec pour objectif d’obtenir les meilleurs résultats pour nos patients.
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