Épilepsie infantile
« La plupart des épilepsies de l’enfant sont contrôlées par des médicaments antiépileptiques qui ont très peu d’effets secondaires sur l’apprentissage, bien qu’un suivi régulier soit très important. »
DR. ALBERTO VIECO GARCÍA
SPÉCIALISTE. UNITÉ DE NEUROPÉDIATRIE
L’épilepsie infantile est un trouble neurologique chronique caractérisé par une prédisposition à présenter des crises épileptiques, causées par une activité électrique anormale et excessive des neurones, principalement au niveau du cortex cérébral. Il existe de multiples formes d’épilepsie de l’enfance, souvent bénignes et autolimitées, mais certaines peuvent être plus graves ou réfractaires. Environ 70 % d’entre elles sont efficacement contrôlées par les médicaments antiépileptiques, et dans de nombreux cas, une rémission durable des crises peut être obtenue.
Les professionnels de la Clínica Universidad de Navarra qui prennent en charge l’épilepsie infantile font partie de l’Unité de Neuropédiatrie et travaillent en coordination avec les autres membres de l’Unité d’Épilepsie (neurologues, neurophysiologistes, neurochirurgiens, neuroradiologues et neuropsychologues) afin d’assurer une évaluation et un traitement global de l’enfant. Ils évaluent également l’influence de la maladie sur les performances cognitives et scolaires du patient.
Lorsque l’épilepsie ne répond pas aux médicaments antiépileptiques et qu’elle affecte de manière significative la qualité de vie de l’enfant, un traitement chirurgical peut être envisagé.
De plus, dans certains cas d’épilepsie réfractaire, en particulier entre 3 et 5 ans, un régime cétogène peut être utilisé. Il s’agit d’une alimentation riche en graisses, très pauvre en glucides et modérée en protéines, conçue pour induire un état de cétose, lequel peut réduire la fréquence des crises. Le rapport lipides/glucides-protéines est généralement de 4:1 ou 3:1.
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Symptômes de l’épilepsie infantile
Crises partielles ou focales
- Simples (sans perte de conscience).
- Complexes (avec perte de conscience).
Les manifestations sont liées à la fonction cérébrale de la région où la crise prend son origine.
Crises généralisées
- Absences. Brève perte de conscience, l’enfant se déconnecte et interrompt son activité.
- Atoniques. Perte soudaine du tonus musculaire, avec chutes brusques.
- Généralisées toniques. Contractions musculaires soutenues.
- Toniques-cloniques bilatérales. Rigidité musculaire suivie de secousses généralisées.
- Myocloniques : secousses brèves et brusques de muscles ou de groupes musculaires.
Présente-t-il l’un de ces symptômes ?
Si vous soupçonnez la présence de l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un médecin spécialiste pour son diagnostic.
Quelles sont les causes de l’épilepsie infantile ?
Les épilepsies peuvent être dues à de multiples facteurs, et dans de nombreux cas aucune cause spécifique n’est identifiée. Les facteurs de risque connus sont les suivants :
- Antécédents familiaux d’épilepsie ou de convulsions fébriles.
- Anomalies cutanées chez l’enfant, telles que des taches hypopigmentées (de couleur claire), pouvant être associées à des maladies comme la sclérose tubéreuse ou maladie de Bourneville.
- Complications survenues pendant la grossesse ou l’accouchement.
- Infections avec atteinte du système nerveux, comme la méningite.
- Traumatismes crâniens, etc.
Cependant, dans la majorité des épilepsies aucune cause évidente n’est retrouvée. L’évaluation par un neuropédiatre est fondamentale pour établir un diagnostic précis.
Quel est le pronostic de l’épilepsie infantile ?
Le pronostic varie selon le type d’épilepsie :
- 70 % des enfants atteints d’épilepsies généralisées idiopathiques (comme les absences ou les crises toniques-cloniques du réveil) peuvent entrer en rémission prolongée et arrêter le traitement médicamenteux après 2 à 5 ans sans crise.
- Dans les épilepsies focales, environ 50 % des patients ayant un bon contrôle pharmacologique peuvent arrêter le traitement après plusieurs années.
- Certaines épilepsies, comme l’épilepsie myoclonique juvénile, répondent bien au traitement mais présentent une forte tendance à la récidive en cas d’arrêt de la médication.
Comment diagnostique-t-on l’épilepsie infantile ?
Le diagnostic repose sur :
Une anamnèse clinique détaillée, incluant l’âge de début, les facteurs déclenchants, la durée, la fréquence et le type de crises.
Un examen physique et neurologique complet, avec une attention particulière portée à la peau, au développement psychomoteur et aux signes neurologiques.
Électroencéphalogramme : il permet d’enregistrer l’activité électrique cérébrale afin d’obtenir des informations sur le début et le déroulement de la crise. Il est utile de le réaliser pendant le sommeil, car cela facilite la détection des anomalies. Pour favoriser l’endormissement de l’enfant pendant l’examen, on essaie de le réveiller tôt ce jour-là ou d’adapter l’étude à l’heure de la sieste, etc.
Vidéo-EEG prolongé : il est utilisé lorsqu’il est nécessaire d’enregistrer une crise afin de la corréler avec l’activité cérébrale, en raison de la difficulté à le faire lors d’études d’électroencéphalographie plus brèves, ou pour des crises ayant tendance à se manifester pendant le sommeil.
Autres examens complémentaires : analyses, IRM cérébrale avec séquences spécifiques, études génétiques, analyses et évaluation neuropsychologique.
Comment traite-t-on l’épilepsie infantile ?
L’épilepsie est l’une des maladies du système nerveux central chez l’enfant dont le traitement est le plus efficace, mais elle regroupe un ensemble d’affections cliniques présentant des pronostics et des approches thérapeutiques différents.
Nous devons classer le type de crise et le syndrome épileptique de chaque enfant afin de maximiser l’efficacité du traitement et d’en minimiser les effets indésirables. En cas d’effets secondaires, il convient d’en informer le médecin pour envisager des ajustements.
Environ 70-75 % des enfants obtiennent un bon contrôle avec un traitement antiépileptique. 64 % des enfants qui ont présenté une épilepsie seront en rémission à l’âge adulte, et seulement un faible pourcentage, 16 %, continuera à nécessiter un traitement pharmacologique.
Entre 1 et 5 % des enfants épileptiques sont candidats à la chirurgie, selon la gravité et le type d’épilepsie. Ils représenteraient 10-20 % des enfants atteints d’une épilepsie pharmacorésistante (épilepsies qui ne répondent pas adéquatement à deux médicaments bien choisis et administrés).
L’évaluation préchirurgicale dépend du caractère réfractaire des crises, de l’impact sur le développement ou la qualité de vie, ainsi que de la localisation claire et unique du foyer épileptique, celui-ci ne devant pas être situé dans des zones cérébrales éloquentes responsables de fonctions neurocognitives essentielles. Avec la chirurgie, jusqu’à 75 % des candidats peuvent devenir libres de crises.
Le régime cétogène est également utilisé comme alternative dans certains cas d’épilepsies réfractaires. Sa mise en œuvre doit être supervisée par une équipe spécialisée, en raison de sa complexité, de la possible faible adhésion et des effets secondaires potentiels. Il est particulièrement utilisé entre 3 et 5 ans. Il consiste à inverser le rapport entre les graisses et les glucides administrés à l’enfant.
Ces dernières années, la recherche clinique en épilepsie infantile a permis de mieux délimiter différents syndromes et d’établir le pronostic et les médicaments les plus efficaces pour leur traitement.
Ces dernières années, de nouvelles thérapies sont en cours de développement, comme la thérapie génique pour certains syndromes épileptiques (Dravet, syndrome CDKL5, SCN2A, PCDH19 et d’autres encéphalopathies génétiques), la neuromodulation ou les thérapies antisens.
De nouveaux médicaments, plus spécifiques et avec moins d’effets secondaires, sont également en cours de développement. Toutes ces options ne sont pas encore largement disponibles comme traitements standards, mais se trouvent en phase expérimentale ou dans les premiers essais cliniques.
Le traitement influencera-t-il l’apprentissage de l’enfant ?
Les parents se demandent souvent si le traitement antiépileptique va interférer avec l’apprentissage de leur enfant.
En général, les médicaments antiépileptiques bien choisis et ajustés aux doses requises n’interfèrent pas de façon significative avec les performances cognitives et donc avec l’apprentissage. Certaines épilepsies non contrôlées peuvent altérer l’apprentissage, de sorte qu’un traitement efficace peut même être bénéfique.
Il est toutefois recommandé de réaliser des évaluations neuropsychologiques chez les enfants présentant certains types d’épilepsie afin d’ajuster le traitement et de soutenir l’enfant dans son développement scolaire.
Quels essais cliniques avons-nous sur Épilepsie infantile?
Où se fait-on soigner ?
EN NAVARRE ET À MADRID
L'Unité de Neuropédiatrie
de la Clínica Universidad de Navarra
L'Unité fait partie du Département de Pédiatrie et travaille en étroit lien avec des spécialistes d'autres départements afin d'offrir une prise en charge intégrée de l'enfant et de l'adolescent présentant des facteurs de risque ou des maladies affectant le système nerveux central et le système neuromusculaire.
Elle est constituée d'une équipe de spécialistes en neuropédiatrie et de psychopédagogues.
Maladies que nous traitons
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