Traqueobroncomalacia

Qué es la traqueobroncomalacia

El nombre combina traqueo y bronco, las raíces que designan a la tráquea y a los bronquios, con el sufijo malacia, "reblandecimiento" en griego; su etimología detallada, común a toda la familia de términos formados con ese sufijo, se recoge en la entrada dedicada a la malacia. Lo distintivo de esta entidad no es el mecanismo, idéntico al de una malacia localizada, sino su extensión: afecta simultáneamente a los cartílagos y al tejido elástico de la tráquea y de ambos bronquios principales, en lugar de quedar circunscrita a un único segmento de la vía aérea.

Mecanismo

La debilidad de la pared entre los anillos favorece la formación de pliegues y pequeñas bolsas que dan a la vía aérea un aspecto corrugado, con divertículos ocasionales, y que facilitan el colapso durante la espiración forzada, la tos o el esfuerzo. Existe cierta controversia sobre el límite exacto entre la traqueobroncomalacia propiamente dicha, en la que el cartílago pierde consistencia, y el llamado colapso dinámico excesivo de la vía aérea, en el que la pared posterior membranosa se vuelve redundante e invade la luz sin que el cartílago esté necesariamente afectado. En la práctica, ambos procesos conviven con frecuencia en un mismo paciente y comparten buena parte de su repercusión funcional.

Clasificación

Por su origen se distingue una forma primaria o congénita, que se debe a defectos en el desarrollo de los anillos cartilaginosos de la tráquea y de los bronquios y que suele acompañarse de otras anomalías presentes desde el nacimiento, de una forma adquirida, secundaria a inflamación crónica, infecciones repetidas, intubación prolongada, traumatismo o compresión extrínseca por tumores o masas vecinas. Por su extensión radiológica se habla de una forma segmentaria, que aparece sobre todo tras una intubación endotraqueal prolongada, y de una forma difusa, de causa menos definida y más habitual en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas de base. La variante congénita, en concreto, se ha estimado en aproximadamente 1 de cada 2.100 niños.

Diferenciación

Cuando el proceso queda limitado a la tráquea, sin extenderse a los bronquios, el término correcto es traqueomalacia; si respeta la tráquea y solo alcanza a los bronquios, se habla en cambio de broncomalacia. Conviene distinguir también el síndrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia, una causa congénita infrecuente que combina la dilatación marcada de la vía aérea central con signos de malacia asociada: no es, en sentido estricto, la misma entidad, sino una anomalía distinta que puede cursar con ella. La confusión con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma es habitual en la práctica clínica, dado que comparten manifestaciones respiratorias con esta afección, aunque el mecanismo subyacente sea diferente.

Preguntas frecuentes

¿Es la traqueobroncomalacia una enfermedad frecuente?

No, es una afección infrecuente y de gravedad muy variable de un caso a otro. Puede pasar inadvertida durante años o manifestarse de forma temprana y llamativa, según la extensión del colapso y la reserva funcional del paciente.

¿Qué diferencia hay entre la forma congénita y la adquirida?

La congénita se debe a un desarrollo incompleto del cartílago desde el nacimiento y suele detectarse en la infancia; la adquirida aparece después, por causas tan distintas como una intubación prolongada, una compresión vascular o una enfermedad pulmonar crónica de base.

¿Se puede confundir con el asma o con la EPOC?

Con frecuencia, sí, porque ambos procesos comparten la disnea y la tos crónica. La diferencia está en el mecanismo: aquí el colapso obedece a una pared traqueobronquial débil, no a una obstrucción del flujo aéreo por inflamación o broncoconstricción.

¿Existe una prueba definitiva para diferenciarla del colapso dinámico excesivo de la vía aérea?

No siempre. La broncoscopia con maniobras de espiración forzada y la tomografía computarizada dinámica del tórax son las herramientas de referencia, pero cada una por separado puede infravalorar el grado real de colapso si no se combinan entre sí.

Referencias

1. Majid A, Fernández L, Fernández-Bussy S, Herth F, Ernst A. Traqueobroncomalacia. Archivos de Bronconeumología. Enlace
2. Fernández Tena A. Traqueobroncomalacia como comorbilidad en asma. Revista de Asma, Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica. Enlace
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Traqueomalacia, adquirida. MedlinePlus, enciclopedia médica en español. Enlace
4. National Organization for Rare Disorders (NORD). Traqueomalacia congénita. Enlace