Sinoviosarcoma

Qué es el sinoviosarcoma

Sinoviosarcoma es la forma compacta, habitual en castellano, de un sarcoma originalmente bautizado por su semejanza histológica con la membrana sinovial. El componente sarcomatoso remite al griego σάρξ, σαρκός (sarx, sarkós, «carne»), con el sufijo -ωμα (-oma) que designa tumor o tumefacción; el prefijo «sinovio-» procede del término synovia, acuñado en el siglo XVI por el médico suizo Paracelso para nombrar fluidos corporales de aspecto parecido a la clara de huevo, entre ellos el líquido articular. La unión de ambos elementos produce un compuesto castellano que, leído literalmente, sugiere un «tumor maligno del tejido sinovial». Esa lectura es engañosa.

La sinonimia con sarcoma sinovial es estricta: ambos términos designan exactamente la misma entidad. La forma «sinoviosarcoma» conserva cierto uso en publicaciones en español, especialmente en literatura clásica y en algunos manuales de patología, mientras que la denominación «sarcoma sinovial» se ha impuesto en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud y en la práctica clínica internacional. En el diccionario, el desarrollo clínico completo del cuadro figura en la entrada sarcoma sinovial; esta voz se centra en el ángulo nomenclatural y en la historia del término.

De Lejars a Knox: el origen de un nombre equívoco

La primera descripción adecuada del cuadro suele atribuirse a Lejars y Rubens-Duval, que en 1910 publicaron en la Revue de Chirurgie una serie de tumores de partes blandas próximos a las articulaciones a los que llamaron «endoteliomas sinoviales primitivos». La denominación recogía el parecido de las cavidades tumorales con las hendiduras de la membrana sinovial articular. En 1927, Sven Lennart W. Smith propuso el término synovioma, intentando unificar bajo una sola voz tanto las formas benignas como las malignas. Y fue Lloyd C. Knox quien, en 1936, depuró la nomenclatura: reservó synovioma para las variantes benignas y acuñó synovial sarcoma para las malignas, observando que el patrón histológico de las células del tumor recordaba al de la sinovial normal.

Esa decisión nominal arrastra un equívoco que la genética molecular ha terminado por consolidar. Cuando se estudiaron las localizaciones de aparición, quedó claro que el tumor surge habitualmente en partes blandas profundas de las extremidades, cerca de grandes articulaciones pero fuera de ellas, y que puede aparecer en regiones donde no hay tejido sinovial: cabeza y cuello, pared torácica, mediastino, pulmón, riñón. La identificación, ya en los años noventa, de la translocación cromosómica recíproca t(X;18)(p11.2;q11.2) (que genera el gen de fusión SS18-SSX1, SS18-SSX2 o, con menor frecuencia, SS18-SSX4) fijó el diagnóstico molecular y confirmó que el tumor no procede de células sinoviales: nace de progenitores mesenquimales y reproduce un patrón epitelial por diferenciación aberrante. El nombre se ha mantenido por inercia histórica.

Localización real y a quién afecta

El sinoviosarcoma aparece preferentemente en partes blandas profundas de las extremidades inferiores, sobre todo en la región de la rodilla, el muslo y el pie, aunque puede encontrarse en casi cualquier región anatómica. Suele diagnosticarse en adolescentes y adultos jóvenes, con una franja de mayor frecuencia entre los 15 y los 40 años. En la población pediátrica con tumores de partes blandas es, después del rabdomiosarcoma, el más frecuente. Predomina ligeramente en varones.

Desde el punto de vista morfológico se distinguen tres formas: una variante monofásica, compuesta exclusivamente por células fusiformes en disposición fascicular; una variante bifásica, con un componente fusocelular y otro epitelial que forma estructuras glanduliformes; y una pobremente diferenciada, de células más pequeñas y comportamiento más agresivo. La entidad se define en la actualidad por la presencia del reordenamiento del gen SS18, sello molecular reconocido en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.

Diferenciación con sinovioma, sarcoma sinovial y sarcoma de partes blandas

Sarcoma sinovial. Es el sinónimo estricto y la denominación preferente en la nomenclatura actual. En el diccionario, su entrada desarrolla la presentación clínica, los rasgos histológicos detallados y el contexto pronóstico general; aquí se remite a esa voz para evitar duplicaciones.

Sinovioma. En el uso clásico de Smith (1927) y autores posteriores, el término sinovioma abarcaba tanto formas benignas como malignas. La depuración terminológica del siglo XX restringió el uso de sinovioma a las variantes benignas y, en parte, lo desplazó por nombres más precisos. Llamar «sinovioma maligno» al sinoviosarcoma sigue siendo correcto desde el punto de vista histórico, pero es una denominación en retroceso.

Sarcoma de partes blandas. Es el grupo nosológico mayor al que pertenece el sinoviosarcoma. Incluye decenas de entidades distintas (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, entre otras) y se aborda en la ficha de sarcoma de partes blandas de la Clínica Universidad de Navarra. El sinoviosarcoma es uno de los subtipos.

Tumores benignos de la sinovial. Procesos como la condromatosis sinovial o el tumor de células gigantes tenosinoviales (antes denominado sinovitis villonodular pigmentada) sí afectan a la membrana sinovial articular, pero son lesiones benignas, sin relación nosológica ni molecular con el sinoviosarcoma. Comparten únicamente la raíz del nombre.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra sinoviosarcoma?

Es un compuesto castellano formado por sinovio-, derivado del latín moderno synovia (el líquido articular, voz atribuida a Paracelso en el siglo XVI), y -sarcoma, del griego σάρξ, σαρκός (carne) más el sufijo tumoral -ωμα. La forma compuesta apareció en español como traducción del inglés synovial sarcoma, nombre propuesto por Lloyd C. Knox en 1936 para diferenciar las formas malignas del genérico synovioma que había acuñado Smith en 1927.

¿Es lo mismo sinoviosarcoma que sarcoma sinovial?

Sí. Designan exactamente la misma entidad clínica, histológica y molecular. La diferencia es de uso: «sinoviosarcoma» es la forma clásica, más arraigada en literatura castellana antigua; «sarcoma sinovial» es la denominación preferente en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud y en la práctica internacional contemporánea. Para el desarrollo clínico de la entidad puede consultarse la entrada sarcoma sinovial.

¿El sinoviosarcoma nace realmente del tejido sinovial?

No. La denominación es un equívoco histórico. Cuando Knox propuso el término en 1936, lo hizo porque el patrón histológico recordaba al de la membrana sinovial articular. Décadas después, el estudio sistemático de las localizaciones donde aparece el tumor (incluyendo regiones sin tejido sinovial alguno) y la identificación de la translocación t(X;18) demostraron que el origen es mesenquimal y que la semejanza con la sinovial es solo morfológica. El nombre, sin embargo, perduró.

¿Sinovioma y sinoviosarcoma son lo mismo?

Hoy no. En el uso clásico, sinovioma abarcaba tanto las formas benignas como las malignas de los tumores con histología parecida a la sinovial. La depuración terminológica del siglo XX restringió sinovioma a las lesiones benignas y reservó sinoviosarcoma (o sarcoma sinovial) para las variantes malignas. La expresión «sinovioma maligno» es un sinónimo histórico todavía aceptado, aunque en retroceso.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Sarcoma sinovial.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Tumores articulares.
3. Orphanet. Sarcoma sinovial.
4. Aytekin MN, Öztürk R, Amer K, Yapar A. Synovial Cell Sarcoma. StatPearls, National Center for Biotechnology Information.