Síndrome rígido-acinético

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Qué es el síndrome rígido-acinético

El nombre describe con literalidad su contenido. "Rígido" viene del latín rigidus, tieso; "acinético" procede del griego ἀκινησία (akinēsía), formado por el prefijo privativo ἀ- y κίνησις (kínēsis, "movimiento"). Unidos, designan un cuadro en el que el músculo opone una resistencia aumentada al movimiento pasivo (rigidez) mientras el paciente tiene dificultad para poner en marcha sus propios movimientos voluntarios (acinesia).

La rigidez de este síndrome es distinta de la espasticidad. Se mantiene constante a lo largo de todo el recorrido articular, o cede a saltos ("en rueda dentada" cuando se suma un temblor de fondo), y no depende de la velocidad con que el explorador mueve la extremidad, al contrario que la espasticidad piramidal.

Mecanismo

El sustrato habitual es la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, que reduce la actividad de los ganglios basales sobre los circuitos motores corticales. Cuando ese circuito falla, el resultado clínico no depende tanto de la causa concreta como de qué componente predomina: en algunos pacientes destaca sobre todo la lentitud y la rigidez, con un temblor mínimo o ausente; en otros, el temblor de reposo es el signo más llamativo.

Esa observación llevó a Jankovic y su equipo a proponer, en 1990, una clasificación de la enfermedad de Parkinson en dos subtipos motores: el rígido-acinético (predominio de rigidez y bradicinesia sobre el temblor) y el tremórico o de predominio tremórico. El subtipo rígido-acinético se asocia, de forma consistente en estudios posteriores, a una progresión más rápida, mayor riesgo de inestabilidad postural y de deterioro cognitivo precoz que el subtipo tremórico.

Causas

Aunque la enfermedad de Parkinson es, con mucho, la causa más frecuente, el síndrome rígido-acinético no le es exclusivo. Aparece también en los parkinsonismos atípicos, como la parálisis supranuclear progresiva en su variante de parkinsonismo predominante o la degeneración corticobasal, ambas con un curso más agresivo que el Parkinson idiopático. Otras causas incluyen el parkinsonismo inducido por fármacos que bloquean los receptores de dopamina, el de origen vascular por lesiones isquémicas repetidas en los ganglios basales, y trastornos metabólicos como la enfermedad de Wilson.

Diferenciación

Conviene no confundir este síndrome con el parkinsonismo, que es el término más amplio: agrupa temblor, rigidez y acinesia independientemente de cuál de los tres predomine y de cuál sea la causa. El síndrome rígido-acinético es, en rigor, uno de los dos grandes subtipos clínicos en que se divide el parkinsonismo según qué signo motor prevalece, no un sinónimo del cuadro completo. La distinción tiene consecuencias prácticas: los pacientes rígido-acinéticos suelen responder algo peor a la levodopa que los de predominio tremórico, y su seguimiento neurológico exige mayor vigilancia sobre la marcha y el equilibrio.

Preguntas frecuentes

¿Es el síndrome rígido-acinético una enfermedad concreta?

No. Es una forma de presentación clínica, un patrón de signos que puede tener detrás enfermedades muy distintas. Por eso el diagnóstico correcto exige siempre buscar la causa subyacente.

¿Tiene siempre temblor?

Puede estar presente, ser mínimo o faltar por completo, y ahí está precisamente su rasgo distintivo frente al subtipo tremórico: su ausencia no descarta en absoluto el diagnóstico.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson es la causa más habitual del síndrome, pero no la única. Un paciente puede presentar rigidez y acinesia por un parkinsonismo atípico, vascular o farmacológico sin tener Parkinson idiopático.

¿Qué pruebas confirman el diagnóstico?

Ante todo, la exploración neurológica. Cuando la causa no está clara, pueden añadirse pruebas de neuroimagen funcional o la respuesta terapéutica a la levodopa, que orienta hacia el Parkinson idiopático cuando es marcada y sostenida.

¿El subtipo rígido-acinético tiene peor pronóstico?

Dentro de la enfermedad de Parkinson, sí: los estudios de seguimiento a largo plazo muestran, en promedio, una progresión más rápida y mayor riesgo de deterioro cognitivo que en el subtipo de predominio tremórico.

Referencias

1. León-Jiménez C. Síndrome Rígido Acinético. Revista de Medicina Clínica. 2019;3(2):104-108. Consultar.
2. Protocolo diagnóstico y terapéutico de los síndromes parkinsonianos. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. ScienceDirect. Consultar.
3. International Parkinson and Movement Disorder Society. Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo. Consultar.
4. Akinesia. ScienceDirect Topics, a partir de Encyclopedia of Movement Disorders. Consultar.