Síndrome de Ramsay-Hunt

Qué es el síndrome de Ramsay Hunt

James Ramsay Hunt fue un neurólogo estadounidense, profesor en la Universidad de Columbia, fallecido en 1937, que dedicó buena parte de su carrera al estudio del cuerpo estriado y del cerebelo. Presentó el cuadro que hoy lleva su nombre con más frecuencia en una reunión de la Asociación Americana de Neurología en junio de 1906, y lo publicó al año siguiente en la revista The Journal of Nervous and Mental Disease bajo el título "Sobre las inflamaciones herpéticas del ganglio geniculado: un nuevo síndrome y sus complicaciones".

Lo llamativo es que ese no fue el único cuadro al que Hunt dio nombre. A lo largo de su producción científica describió otros dos trastornos, sin relación clínica entre sí, que también se conocen como síndrome de Ramsay Hunt seguido de un número. El apellido, por tanto, identifica al autor, no una única enfermedad.

Tres síndromes bajo el mismo apellido

El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 es el que se acaba de describir: la reactivación del virus varicela zóster en el ganglio geniculado, también llamada herpes zóster ótico. Es, con diferencia, el más frecuente de los tres y el único con relevancia clínica habitual.

Muy distinto es el síndrome de Ramsay Hunt tipo 1, o síndrome cerebeloso de Ramsay Hunt: una degeneración progresiva del núcleo dentado del cerebelo que Hunt publicó en 1921 bajo el nombre de "disinergia cerebelosa mioclónica", caracterizada por temblor de intención, ataxia progresiva y mioclonías epilépticas. Hoy se considera un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas más que una entidad única, y buena parte de los casos históricamente etiquetados así corresponden, con las técnicas actuales, a otros diagnósticos genéticos concretos.

El síndrome de Ramsay Hunt tipo 3, mucho menos citado, no tiene nada que ver con los dos anteriores: es una neuropatía de origen laboral que afecta a la rama palmar profunda del nervio cubital a su paso por el canal de Guyón, descrita por Hunt en 1908 en trabajadores manuales que sujetaban herramientas de forma repetida contra la palma de la mano.

Existe incluso un cuarto uso, mucho más raro, que casi nunca aparece en la práctica clínica: la llamada parálisis de Ramsay Hunt, publicada por el propio autor en 1917 como una forma juvenil de parkinsonismo ligada a la atrofia del globo pálido.

Mecanismo del cuadro más frecuente

Tras una varicela, el virus queda acantonado de forma latente en los ganglios sensitivos, entre ellos el ganglio geniculado, situado en el trayecto del nervio facial dentro del hueso temporal. Cuando la inmunidad celular específica frente al virus disminuye (algo que ocurre de forma natural con la edad, o en situaciones de estrés o inmunosupresión), el virus se reactiva y viaja por el nervio hasta la piel, produciendo las vesículas típicas alrededor del oído.

El nervio facial recorre buena parte de su trayecto dentro de un estrecho canal óseo. La inflamación provocada por el virus dentro de ese espacio rígido comprime las fibras nerviosas de un modo más intenso que en la parálisis de Bell, lo que explica por qué la afectación motora suele ser más grave y el pronóstico de recuperación, algo peor. Por la proximidad anatómica, el nervio vestibulococlear es el segundo más afectado con frecuencia, de ahí que puedan sumarse hipoacusia, acúfenos y vértigo al cuadro facial.

Un cuadro que no siempre es fácil de reconocer

El síndrome de Ramsay Hunt es, después de la parálisis de Bell, la causa más frecuente de parálisis facial periférica sin traumatismo: se calcula una incidencia de unos cinco casos por cada cien mil personas al año, y representa hasta una de cada ocho parálisis faciales agudas. La dificultad diagnóstica está en que, hasta en una tercera parte de los casos, la parálisis facial se adelanta a la aparición de las vesículas, o estas nunca llegan a aparecer, lo que hace que el cuadro se confunda inicialmente con una parálisis de Bell sin causa identificada.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el síndrome de Ramsay Hunt tiene varios tipos sin relación entre sí?

Porque el nombre no describe una enfermedad, sino que honra a la persona que la describió. James Ramsay Hunt publicó varios cuadros neurológicos distintos a lo largo de su carrera, y todos acabaron llevando su apellido.

¿El síndrome de Ramsay Hunt es lo mismo que la parálisis de Bell?

No. Ambos producen parálisis facial periférica, pero la parálisis de Bell no tiene una causa identificada con certeza, mientras que el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se debe siempre a la reactivación del virus varicela zóster en el ganglio geniculado.

¿Cuál de los tres tipos es el que casi todo el mundo conoce?

El tipo 2, el herpes zóster ótico. Los tipos 1 y 3 son mucho más raros y pertenecen a especialidades distintas: la neurología cerebelosa y la neuropatía ocupacional de la mano, respectivamente.

¿Siempre aparecen las ampollas junto a la parálisis facial?

No. En una proporción notable de casos la parálisis precede a las vesículas o estas no llegan a manifestarse, lo que retrasa el diagnóstico correcto.

Referencias

1. LITFL, Life in the Fast Lane. James Ramsay Hunt.
2. Wikipedia. Ramsay Hunt syndrome.
3. Medscape. Ramsay Hunt Syndrome: Background, Etiology, Pathophysiology.
4. From zoster to polyneuropathy: manifestations, mechanisms, and differential diagnosis of cranial nerve involvement in Ramsay Hunt Syndrome. PubMed, 2026.