Síndrome de Parsonage-Turner

Qué es el síndrome de Parsonage-Turner

El nombre procede de dos neurólogos británicos, Maurice Parsonage y John Turner, que en 1948 publicaron en The Lancet una revisión de 136 casos bajo el título «neuralgic amyotrophy: the shoulder-girdle syndrome». No fueron los primeros en observar el cuadro: ya en 1897 el médico J. Feinberg había descrito, en Kovno, una neuritis completa del plexo braquial asociada a gripe. Sí fueron los primeros en reunir una serie amplia y proponer una entidad clínica unificada, y de ahí que el epónimo terminara imponiéndose sobre el término puramente descriptivo. Conviene no confundirlo con el signo de Grey-Turner, la decoloración cutánea de los flancos propia de la pancreatitis aguda: comparten apellido, pero se trata de dos médicos británicos distintos y de dos hallazgos sin relación clínica alguna entre sí.

El cuadro afecta sobre todo al tronco superior del plexo braquial, la red nerviosa que nace de las últimas raíces cervicales y la primera dorsal y que gobierna el movimiento y la sensibilidad del hombro, el brazo y la mano. Los nervios supraescapular, torácico largo y axilar son los que se lesionan con más frecuencia, lo que explica que la escápula alada figure entre los hallazgos más característicos de la enfermedad cuando el nervio torácico largo resulta afectado.

Mecanismo y desencadenantes

La causa exacta no está del todo aclarada. La hipótesis con más respaldo apunta a una respuesta inmunitaria dirigida contra los propios fascículos del plexo braquial. En un número apreciable de pacientes, el episodio aparece tras una infección viral, una vacunación, una cirugía, un parto o un esfuerzo físico intenso, aunque en torno a la mitad de los casos no llega a identificarse ningún factor precipitante. Un hallazgo relativamente reciente ha aportado un dato inesperado sobre el mecanismo lesional: la resonancia magnética y la ecografía de alta resolución muestran, en algunos pacientes, una constricción focal del nervio con forma de reloj de arena, una especie de estrangulamiento interno que puede impedir la recuperación espontánea y que ha cambiado la forma de entender por qué unos pacientes se recuperan por completo y otros no.

Formas idiopática y hereditaria

La amiotrofia neurálgica idiopática representa la gran mayoría de los casos y no muestra un patrón de herencia identificable. Frente a ella existe la amiotrofia neurálgica hereditaria, transmitida con carácter autosómico dominante y ligada a mutaciones o duplicaciones del gen SEPT9, situado en el cromosoma 17q25. Clínicamente, ambas variantes resultan casi indistinguibles entre sí. La hereditaria, sin embargo, suele debutar antes y repetir episodios con mayor frecuencia a lo largo de la vida. Es, además, diez veces menos frecuente que la forma idiopática.

Diferenciación con otros cuadros

El diagnóstico exige descartar antes otras causas de dolor y debilidad en el hombro y el brazo, ya que la amiotrofia neurálgica se define en gran medida por exclusión. La radiculopatía cervical, provocada por la compresión de una raíz nerviosa a la salida de la columna, comparte la irradiación dolorosa, pero suele acompañarse de alteraciones visibles en la resonancia de la columna que aquí están ausentes. La neuroborreliosis, complicación neurológica de la enfermedad de Lyme, y el síndrome de Pancoast, causado por un tumor del vértice pulmonar que invade el plexo desde fuera, completan el grupo de diagnósticos que conviene excluir antes de asumir que se trata de una amiotrofia neurálgica genuina.

Preguntas frecuentes

¿Por qué también se llama amiotrofia neurálgica?

Amiotrofia procede del griego a- (negación), mŷs (músculo) y trophḗ (nutrición), y describe la pérdida de masa muscular por falta de inervación adecuada; neurálgica remite al dolor de origen nervioso que abre el cuadro. Este nombre, más descriptivo que el epónimo, es el que prefiere buena parte de la literatura médica actual, aunque en la práctica ambos términos conviven sin distinción real.

¿Puede afectar a los dos brazos a la vez?

Sí, aunque no es lo habitual. En torno a una cuarta parte de los pacientes presenta afectación bilateral, casi siempre asimétrica en intensidad entre un lado y otro.

¿Cuánto tarda en recuperarse la fuerza del brazo?

La evolución es lenta y muy variable de una persona a otra. La mayoría recupera fuerza de forma progresiva a lo largo de varios meses, aunque en los casos con mayor daño del nervio el proceso puede prolongarse uno o dos años, y una parte de los afectados queda con debilidad o dolor residual. Cuando existe la constricción en reloj de arena descrita más arriba, este pronóstico habitual se ensombrece.

¿Existe un cuadro parecido en otra parte del cuerpo?

Sí. Se ha descrito una variante análoga que afecta al plexo lumbosacro, con dolor y atrofia en el muslo y la cadera, aunque su frecuencia es netamente menor que la de la forma braquial, la que da nombre habitualmente al síndrome.

Referencias

1. Orphanet. Amiotrofia neurálgica. ORPHA:2901.
2. MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Plexopatía braquial.
3. Mayo Clinic Proceedings. Parsonage-Turner Syndrome and Hereditary Brachial Plexus Neuropathy.
4. Cochrane Library. Tratamiento para la amiotrofia neurálgica idiopática y hereditaria (neuritis braquial).