Síndrome locked-in

Qué es el síndrome locked-in

La expresión inglesa, literalmente "encerrado dentro", describe con bastante precisión la experiencia subjetiva del paciente: una mente despierta, alerta y consciente de cuanto ocurre a su alrededor, atrapada en un cuerpo que no responde. En español conviven varios nombres para el mismo cuadro: enclaustramiento, cautiverio, desconexión cerebro-bulbo-espinal o síndrome protuberancial ventral, este último más descriptivo del lugar exacto de la lesión.

Los neurólogos estadounidenses Fred Plum y Jerome Posner acuñaron el término en 1966, en su libro de referencia sobre el diagnóstico del estupor y el coma. Antes de ellos, ya existían descripciones clínicas aisladas del mismo cuadro, y la literatura se les había adelantado por más de un siglo: en El conde de Montecristo, Alexandre Dumas retrató a un personaje, Noirtier de Villefort, completamente paralizado salvo por los ojos, capaz de comunicarse solo con la mirada. La escena, publicada en 1844, describe con notable exactitud lo que hoy se reconoce como una forma clásica de enclaustramiento.

Mecanismo y causas

La lesión asienta, en la inmensa mayoría de los casos, en la cara ventral de la protuberancia, el segmento medio del tronco encefálico. Ahí discurren, muy próximas entre sí, las vías corticoespinales y corticobulbares que llevan las órdenes motoras del cerebro hacia el resto del cuerpo y hacia los nervios craneales inferiores. Si el daño respeta la formación reticular y el tálamo, situados más atrás y algo más arriba, la persona conserva los ciclos de sueño y vigilia, la capacidad de oír, de ver y de razonar con normalidad.

Con diferencia, la causa más frecuente es la trombosis de la arteria basilar, el vaso que irriga la protuberancia. Le siguen la hemorragia pontina, los traumatismos craneoencefálicos, los tumores de esa región y las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple o la mielinólisis pontina central, esta última asociada a una corrección demasiado rápida de una hiponatremia grave.

Clasificación

Gerstenbrand y Bauer propusieron en 1979 una división en tres grados que sigue empleándose hoy. La forma clásica combina tetraplejía y parálisis de los nervios craneales inferiores con conservación de la mirada vertical y el parpadeo, las únicas vías que escapan al daño porque se controlan desde estructuras situadas por encima de la lesión. La forma incompleta añade restos de algún movimiento voluntario adicional, casi siempre mínimo. La forma total, la más grave, suprime incluso los movimientos oculares: solo el electroencefalograma, mostrando actividad cerebral normal bajo una parálisis aparentemente absoluta, permite entonces sospechar que la conciencia sigue intacta.

Diferenciación con otros trastornos de la conciencia

Aquí reside el mayor riesgo clínico del cuadro: confundirlo con un estado de conciencia deteriorada, cuando en realidad la conciencia está preservada por completo. En el estado vegetativo ocurre justo lo contrario: las porciones inferiores del encéfalo funcionan, mientras que la corteza cerebral, asiento de la conciencia, ha perdido su actividad. El mutismo acinético, por su lado, respeta las vías motoras pero elimina la iniciativa para usarlas, de modo que el paciente podría moverse y no lo hace, mientras que en el enclaustramiento sucede lo inverso: quiere moverse y no puede.

El coma, distinto de ambos, implica ausencia real de conciencia y de vigilia. Un electroencefalograma normal en un paciente aparentemente inconsciente es, precisamente, uno de los datos que debería hacer sospechar un enclaustramiento antes que un coma. El retraso diagnóstico medio ronda los dos meses y medio, y en algunas series descritas ha llegado a superar varios años.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que el coma?

No. En el coma la conciencia está abolida; en el síndrome locked-in permanece intacta, y ese es precisamente el motivo por el que tantas veces se diagnostica con retraso.

¿Por qué se conservan los movimientos oculares y nada más?

Porque el control de la mirada vertical y del párpado depende de estructuras situadas por encima de la protuberancia, fuera del territorio dañado por la lesión. Todo lo que depende de vías que atraviesan la protuberancia queda, en cambio, interrumpido.

¿Existía este concepto antes de que se le pusiera nombre en 1966?

Sí, aunque de forma dispersa. El caso de Noirtier de Villefort en la novela de Dumas, publicada más de un siglo antes, ya describía con precisión el cuadro clínico completo, y también se han documentado casos médicos aislados anteriores a Plum y Posner.

¿Todos los casos tienen el mismo origen vascular?

No. El accidente cerebrovascular de la arteria basilar es, con mucho, la causa más habitual, pero traumatismos, tumores e infecciones también pueden producir el mismo cuadro si la lesión afecta al segmento adecuado de la protuberancia.

Referencias

1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), NIH. Síndrome de enclaustramiento.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome).
3. MedLink Neurology. Locked-in syndrome.
4. Locked-In Syndrome: A Systematic Review of Long-Term Management and Prognosis. PMC.