Síndrome de Kasabach Merrit

¿Qué es el síndrome de Kasabach Merrit?

El síndrome de Kasabach-Merritt es una afección hematológica rara, que se caracteriza principalmente por la coexistencia de un hemangioma de crecimiento rápido con una trombocitopenia grave. Los hemangiomas son tumores benignos que resultan del crecimiento anormal de los vasos sanguíneos. En el contexto del síndrome de Kasabach-Merritt, estos hemangiomas suelen ser extensos y profundamente invasivos.

Es fundamental comprender que este síndrome no se relaciona con los hemangiomas infantiles comunes, que son lesiones cutáneas superficiales que tienden a crecer rápidamente durante el primer año de vida y luego involucionar espontáneamente. En contraste, los hemangiomas asociados al síndrome de Kasabach-Merritt son lesiones agresivas que no presentan esta tendencia a la involución.

La trombocitopenia, que es una disminución en el número de plaquetas en la sangre, se produce cuando las plaquetas son atrapadas en el hemangioma y destruidas. Las plaquetas son células sanguíneas esenciales para la coagulación, por lo que su disminución puede llevar a un sangrado excesivo, que es una de las complicaciones más serias del síndrome.

Además de la trombocitopenia, el síndrome puede llevar a otros problemas hematológicos, como la coagulopatía de consumo. Esto ocurre cuando los factores de coagulación, que son proteínas en la sangre que ayudan a detener el sangrado, se consumen en el hemangioma. Esto puede aumentar aún más el riesgo de sangrado.

En términos de presentación clínica, la lesión suele aparecer poco después del nacimiento o en la primera infancia. Se presenta como una masa púrpura o roja que crece rápidamente y puede volverse dolorosa. Debido a la trombocitopenia asociada, puede haber otros signos de sangrado, como petequias, equimosis o hemorragias.

El diagnóstico del síndrome de Kasabach-Merritt se basa principalmente en la presentación clínica y en los hallazgos de laboratorio. Se pueden realizar estudios de imagen, como ecografía o resonancia magnética, para evaluar la extensión del hemangioma.

El tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt puede ser desafiante. Las opciones terapéuticas incluyen corticosteroides, que pueden ayudar a reducir el tamaño del hemangioma. Otros tratamientos que han demostrado ser efectivos en algunos casos incluyen agentes quimioterapéuticos como el vincristine, inmunosupresores como el sirolimus y tratamientos dirigidos a la coagulopatía, como la transfusión de plaquetas.

El pronóstico del síndrome de Kasabach-Merritt puede variar. Si bien algunas lesiones pueden responder al tratamiento y mejorar con el tiempo, otras pueden ser refractarias al tratamiento y llevar a complicaciones graves. El sangrado es la principal causa de morbilidad y mortalidad en estos pacientes.