Síndrome de Hamman-Rich

Qué es el síndrome de Hamman-Rich

Louis Hamman y Arnold Rich, internista y patólogo respectivamente del Johns Hopkins, describieron el cuadro en 1935 a partir de cuatro pacientes con insuficiencia respiratoria de causa desconocida. En la autopsia, los cuatro compartían el mismo hallazgo: una proliferación difusa de fibroblastos en el intersticio pulmonar, lo que en 1944 los autores llamaron fibrosis intersticial aguda difusa de los pulmones. El epónimo síndrome de Hamman-Rich se acuñó a partir de esa serie y durante décadas se usó, de forma poco precisa, para nombrar cualquier neumopatía intersticial de curso rápido.

Esa ambigüedad se resolvió en 1986, cuando la patóloga Anna-Luise Katzenstein propuso el término neumonía intersticial aguda para delimitar con precisión la entidad, distinguiéndola del grupo mucho más amplio de las neumonías intersticiales crónicas. Desde entonces, síndrome de Hamman-Rich y neumonía intersticial aguda se usan como sinónimos, aunque la literatura especializada prefiere el segundo por su valor descriptivo.

Mecanismo: daño alveolar difuso

El sustrato histológico del síndrome de Hamman-Rich es el daño alveolar difuso, el mismo patrón que caracteriza a cualquier lesión pulmonar aguda grave, tenga o no una causa identificable. La lesión atraviesa tres fases sucesivas: una fase exudativa, con edema y formación de membranas hialinas en el espacio alveolar; una fase proliferativa u organizativa, con multiplicación de fibroblastos y neumocitos tipo II; y, en los pacientes que sobreviven, una fase fibrótica final. Lo que distingue al síndrome de Hamman-Rich del resto de causas de daño alveolar difuso, infecciones graves, aspiración, toxicidad por fármacos o traumatismo, es precisamente la ausencia de cualquiera de ellas: se trata, en sentido estricto, de daño alveolar difuso sin explicación.

Clasificación

La clasificación internacional de las neumonías intersticiales idiopáticas, actualizada en 2013 por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society, sitúa al síndrome de Hamman-Rich entre las formas mayores del grupo, junto con la fibrosis pulmonar idiopática, la neumonía intersticial no específica, la neumonía organizada criptogénica y la neumonía intersticial descamativa. Dentro de ese grupo ocupa un lugar singular: es la única con presentación fulminante, medida en días, frente a la evolución de meses o años del resto.

Diferenciación con otras entidades

La confusión más frecuente es con la fibrosis pulmonar idiopática. Ambas son intersticiopatías idiopáticas, pero ahí terminan los parecidos: la fibrosis pulmonar sigue un curso crónico de meses o años, con el patrón histológico llamado neumonía intersticial usual, y afecta sobre todo a personas mayores con antecedente de tabaquismo. El síndrome de Hamman-Rich, en cambio, irrumpe en días sobre un pulmón previamente sano y sin ese perfil de riesgo.

También conviene distinguirlo de la neumonía intersticial infecciosa, la entidad que ocupa la entrada de este diccionario dedicada a la neumonía intersticial: un patrón radiológico y anatomopatológico compartido, pero de causa vírica o bacteriana identificable y curso autolimitado. El síndrome de Hamman-Rich, por definición, carece de esa causa.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se sigue usando el epónimo si ya existe un nombre descriptivo?

Por costumbre clínica y porque el epónimo transmite algo que el nombre técnico no recoge del todo: la sorpresa original de Hamman y Rich al comprobar que cuatro pacientes previamente sanos podían morir en semanas por un daño pulmonar sin causa aparente. Ambos términos conviven en la bibliografía actual, aunque las clasificaciones internacionales oficiales usan neumonía intersticial aguda.

¿Es lo mismo que el síndrome de dificultad respiratoria aguda?

No exactamente. Comparten la misma lesión histológica, el daño alveolar difuso, y algunos autores describen el síndrome de Hamman-Rich como una forma idiopática de ese síndrome. La diferencia es la causa: el síndrome de dificultad respiratoria aguda suele tener un desencadenante identificable (sepsis, neumonía, traumatismo), mientras que en el síndrome de Hamman-Rich, por definición, ese desencadenante no se encuentra.

¿Cuándo se describió por primera vez?

En 1935, en una publicación de la Trans American Clinical and Climatological Association firmada por Louis Hamman y Arnold Rich. Los mismos autores ampliaron la descripción en 1944 con nuevos casos.

Referencias

1. National Center for Biotechnology Information (NCBI Bookshelf). Acute Interstitial Pneumonia. StatPearls.
2. Travis WD, et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2013.
3. Bruminhent J, Yassir S, Pippim J. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman-Rich Syndrome) as a Cause of Idiopathic Acute Respiratory Distress Syndrome. Case Reports in Pulmonology, 2011.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad pulmonar intersticial. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.