Fibrosis pulmonar

Qué es la fibrosis pulmonar

El término une fibrosis (del latín fibra y el sufijo griego -osis, estado patológico) con pulmonar, del latín pulmo, pulmonis (pulmón). Designa, por tanto, la transformación fibrosa del tejido del pulmón.

En un pulmón sano, los alvéolos están rodeados por un intersticio fino y elástico que permite la expansión durante la inspiración y facilita el paso del oxígeno hacia los capilares sanguíneos. Cuando ese intersticio se engrosa por acumulación de tejido cicatricial, el pulmón pierde distensibilidad. El paciente necesita un esfuerzo respiratorio cada vez mayor para movilizar un volumen de aire cada vez menor, y la difusión del oxígeno a través de la barrera alveolocapilar engrosada se reduce.

Origen del daño y clasificación

La fibrosis pulmonar no es una enfermedad única, sino el resultado final compartido por un conjunto heterogéneo de procesos que se agrupan bajo la denominación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Se clasifican según su causa:

Cuando no se identifica un desencadenante, se habla de neumonías intersticiales idiopáticas. La más frecuente de ellas, y la que peor pronóstico tiene, es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuyo patrón histológico característico recibe el nombre de neumonía intersticial usual. La FPI afecta predominantemente a varones mayores de 50 años, con antecedente de tabaquismo en una proporción elevada de los casos.

Entre las formas de causa conocida figuran las neumoconiosis (inhalación crónica de polvo mineral o partículas inorgánicas), la neumonitis por hipersensibilidad crónica (exposición repetida a antígenos orgánicos como hongos o proteínas aviares), la fibrosis inducida por fármacos (amiodarona, bleomicina, metotrexato, entre otros) o por radioterapia torácica, y las fibrosis asociadas a enfermedades autoinmunitarias sistémicas como el lupus, la artritis reumatoide o la esclerosis sistémica.

Mecanismo de la fibrosis en el pulmón

El modelo patogénico mejor aceptado para la FPI propone que microlesiones repetidas del epitelio alveolar activan un ciclo de reparación aberrante. Los neumocitos dañados liberan mediadores que reclutan fibroblastos y promueven su diferenciación a miofibroblastos, los cuales depositan colágeno de forma descontrolada. Los focos de fibroblastos visibles en la biopsia son la marca histológica de esa actividad.

Con el tiempo, la arquitectura alveolar desaparece y es sustituida por espacios quísticos de pared gruesa. Ese aspecto recibe el nombre de "panal de abeja" (en inglés, honeycombing) y constituye un signo de enfermedad avanzada e irreversible. La tomografía computarizada de alta resolución permite detectarlo sin necesidad de recurrir a la biopsia en muchos casos.

Datos epidemiológicos

Las cifras de incidencia y prevalencia varían considerablemente entre registros. En España, se diagnostican aproximadamente 7,6 casos de EPID por cada 100 000 habitantes al año, y se estima que entre 7 500 y 10 000 personas conviven con fibrosis pulmonar idiopática en el país. La mediana de supervivencia desde el momento de la confirmación diagnóstica de la FPI se sitúa entre 3 y 5 años, lo que la convierte en una de las enfermedades pulmonares crónicas de peor pronóstico.

Preguntas frecuentes

¿Toda fibrosis pulmonar es idiopática?

No. La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más frecuente, pero numerosas enfermedades conocidas producen fibrosis pulmonar: neumoconiosis, enfermedades autoinmunitarias, reacciones a fármacos y radioterapia torácica, entre otras. Identificar la causa es relevante porque el pronóstico y el abordaje cambian en función de ella.

¿Qué significa el patrón de "panal de abeja" en una tomografía?

Indica que amplias zonas del parénquima pulmonar han sido reemplazadas por espacios quísticos de pared fibrosa agrupados en racimos, generalmente en las regiones subpleurales y basales del pulmón. Su presencia señala un estadio avanzado de fibrosis.

¿Existe relación entre el tabaquismo y la fibrosis pulmonar?

Sí, especialmente en la fibrosis pulmonar idiopática. El antecedente de tabaquismo se documenta en un porcentaje elevado de pacientes. Se ha descrito incluso una entidad que combina enfisema en lóbulos superiores con fibrosis en lóbulos inferiores, casi exclusiva de fumadores o exfumadores.

¿La fibrosis pulmonar puede revertir?

Una vez establecido el depósito cicatricial en el intersticio, la fibrosis pulmonar se considera irreversible con las herramientas terapéuticas actuales. El objetivo del manejo es frenar la progresión.

Referencias

1. MedlinePlus. Fibrosis pulmonar idiopática. Institutos Nacionales de la Salud. Disponible en: MedlinePlus
2. Lee JS. Fibrosis pulmonar idiopática. En: Manual MSD, versión para profesionales. Disponible en: MSD Manuals
3. American Lung Association. ¿Qué es la fibrosis pulmonar? Disponible en: lung.org
4. Hospital Clínic de Barcelona. Fibrosis Pulmonar. PortalCLÍNIC. Disponible en: PortalCLÍNIC