Síndrome de Felty

Qué es el síndrome de Felty

Lo describió en 1924 el médico estadounidense Augustus Roi Felty, en el Johns Hopkins Hospital de Baltimore. Su publicación original recogía cinco pacientes con artritis crónica de unos cuatro años de evolución, bazo aumentado de tamaño y un recuento de glóbulos blancos llamativamente bajo. El nombre «síndrome de Felty» tardó, sin embargo, en generalizarse: no empezó a usarse hasta 1932, cuando Hanrahan y Miller publicaron el buen resultado de extirpar el bazo a un paciente con un cuadro muy similar al de los casos de Felty.

La combinación de artritis reumatoide, esplenomegalia y descenso de neutrófilos no es exclusiva de este síndrome, y de hecho ya se habían descrito casos parecidos antes de 1924. Por eso en la literatura médica aparece a veces como enfermedad de Chauffard-Still-Felty, en referencia a autores anteriores que documentaron cuadros afines. El nombre de Felty, no obstante, es el que se ha mantenido como referencia estándar.

Mecanismo

El mecanismo íntimo no se conoce por completo. La esplenomegalia contribuye a la neutropenia porque un bazo aumentado de tamaño retiene y destruye más neutrófilos de lo habitual, pero esta explicación mecánica no basta por sí sola: muchos pacientes mantienen la neutropenia incluso después de que se les extirpe el bazo, lo que apunta a un componente añadido de origen inmunológico. Se han descrito anticuerpos dirigidos contra los propios neutrófilos y contra el factor estimulante de colonias de granulocitos, la señal que la médula ósea necesita para fabricarlos. El antígeno HLA-DR4, un marcador genético del sistema inmunitario, aparece en más del 90 % de los pacientes con este síndrome, una cifra muy superior a la de la población general.

Epidemiología

Afecta aproximadamente al 1-3 % de las personas con artritis reumatoide, casi siempre tras diez años o más de enfermedad activa y con factor reumatoide positivo. Es unas tres veces más frecuente en mujeres, y suele manifestarse entre la tercera y la quinta décadas de vida en ellas, algo antes en los varones. Es infrecuente en la población de ascendencia africana. La prevalencia de la propia artritis reumatoide ha cambiado con los años; el uso más temprano y más extendido de tratamientos que frenan la progresión de la enfermedad ha hecho que el síndrome de Felty, ligado a la artritis de larga evolución no controlada, se diagnostique hoy con menos frecuencia que hace unas décadas.

Diferenciación con otras entidades

El principal diagnóstico que hay que descartar es la leucemia de linfocitos grandes granulares, un trastorno clonal de estos linfocitos que puede producir un cuadro clínico prácticamente indistinguible: artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia. Tan parecidos son ambos procesos que algunos autores los consideran extremos de un mismo espectro biológico, y cuando la leucemia de linfocitos grandes granulares se presenta junto con artritis reumatoide se habla, de forma informal, de pseudo-Felty. También entran en el diagnóstico diferencial el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Still del adulto y, más raramente, la endocarditis bacteriana crónica. Ninguna de estas comparaciones se resuelve por el cuadro clínico por sí solo: exige el estudio de la médula ósea y de la población de linfocitos circulantes.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre del síndrome de Felty?

De Augustus Roi Felty, médico estadounidense que describió cinco casos en 1924 en el Johns Hopkins Hospital. El término, sin embargo, no se popularizó hasta 1932, ocho años después de su publicación original.

¿Aparece siempre la tríada completa: artritis, bazo y neutrófilos bajos?

No necesariamente. La neutropenia es el rasgo que nunca puede faltar para hablar de este síndrome, pero la esplenomegalia no siempre está presente en el momento del diagnóstico.

¿Es una enfermedad distinta de la artritis reumatoide?

No exactamente. Es una manifestación extraarticular de la artritis reumatoide de larga evolución, no una enfermedad independiente con una causa propia.

¿Qué papel tiene la genética?

Un papel notable. El antígeno HLA-DR4 aparece en más del 90 % de los casos descritos, una proporción que sugiere una predisposición genética compartida con las formas más agresivas de artritis reumatoide.

¿Por qué se ve con menos frecuencia que hace unas décadas?

Porque el tratamiento actual de la artritis reumatoide controla mejor y antes la enfermedad articular. Al reducirse el número de pacientes con artritis activa durante diez o quince años sin control, también se reduce la base de la que surge el síndrome de Felty.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Síndrome de Felty. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Orphanet. Felty syndrome, ORPHA:47612.
3. StatPearls, NCBI Bookshelf. Felty Syndrome.
4. Wegscheider C, Ferincz V, Schöls K, Maieron A. Felty's syndrome. Frontiers in Medicine, 2023.