Síndrome del cono anclado

Qué es el síndrome de cono anclado

El nombre alude al cono medular, el extremo inferior y afilado de la médula espinal (del latín conus, "cono"). Durante el desarrollo fetal, la médula y la columna vertebral crecen a ritmos distintos, de modo que el extremo medular asciende de forma progresiva dentro del canal hasta situarse, pasados unos tres meses de vida, a la altura del espacio discal L1-L2. Cuando alguna estructura fija ese extremo, o cualquier otro punto de la médula caudal, el ascenso se detiene y el tejido nervioso queda sometido a una tracción que se agrava con el crecimiento.

No se trata de una enfermedad única, sino del desenlace común de varias malformaciones distintas del desarrollo espinal, lo que explica la variedad de causas descritas a continuación.

Mecanismo: una médula que no puede ascender

La fijación mantenida limita el aporte sanguíneo a las estructuras neurales próximas al punto de anclaje, favoreciendo una isquemia progresiva y un deterioro del metabolismo oxidativo en las interneuronas de la zona. El daño no depende tanto de un golpe único como de un estiramiento sostenido en el tiempo, comparable al de un cable que se tensa poco a poco. En los adultos, incluso el movimiento articular normal de la columna durante la vida diaria puede bastar para mantener activo ese estiramiento.

Clasificación por origen

Entre las causas congénitas figuran el filum terminal tenso o engrosado, el lipomielomeningocele, las malformaciones de médula dividida (diastematomielia) y los tractos del seno dérmico o los dermoides, con frecuencia asociados a una espina bífida abierta u oculta. Entre las adquiridas se cuentan las adherencias cicatriciales tras una cirugía previa sobre disrafismo espinal (el llamado reanclaje), los traumatismos y, más raramente, procesos infecciosos o tumorales que fijan de forma secundaria la médula a tejidos vecinos.

Diferenciación con entidades relacionadas

Conviene no confundirlo con el síndrome de cola de caballo, que afecta a las raíces nerviosas situadas por debajo del cono medular y suele instaurarse de forma aguda por compresión, frente al carácter crónico y progresivo del anclaje medular; ambos cuadros pueden, sin embargo, coexistir en disrafismos complejos. El cono medular, como estructura anatómica, está presente en toda persona: su sola presencia no implica ningún trastorno.

Aunque se describe sobre todo en la infancia, una serie clínica publicada en adultos situó su frecuencia en torno al 5 % de la población estudiada, con un diagnóstico que suele llegar tarde por su parecido con otras afecciones ortopédicas y neurológicas.

Preguntas frecuentes

¿Dónde debería terminar normalmente el cono medular?

A la altura del espacio discal L1-L2, o por encima de él, una vez superados los primeros meses de vida. Una terminación por debajo de L3-L4 se considera claramente anómala.

¿Es lo mismo que la espina bífida?

No. La espina bífida es una de sus causas congénitas más habituales, pero el síndrome de cono anclado puede aparecer también sin ella, y no toda espina bífida produce anclaje medular.

¿Puede aparecer por primera vez en la edad adulta?

Sí, aunque es infrecuente. En el adulto suele manifestarse tras años de una fijación leve que se descompensa con la actividad diaria o tras una cirugía espinal previa, y su diagnóstico se retrasa con frecuencia porque los síntomas se atribuyen inicialmente a otras causas ortopédicas.

¿Y el síndrome de cola de caballo?

Es un cuadro distinto, aunque puede coexistir con el anclaje medular en malformaciones espinales complejas.

Referencias

1. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de médula anclada.
2. Stanford Medicine Children's Health. Síndrome de la médula anclada.
3. Síndrome de médula anclada en pediatría. Presentación clínica, diagnóstico, etiología y resultados del tratamiento. SciELO México.
4. Síndrome de médula anclada en el adulto. Acta Neurológica Colombiana.