Síndrome de Cohn

Qué es el síndrome de Cohn

No existe en la bibliografía médica ningún autor de apellido Cohn al que se atribuya la descripción de este cuadro. La grafía que aparece en la publicación original y en toda la literatura posterior es Conn. Este diccionario conserva la entrada bajo la variante Cohn porque es una forma con la que el término circula en algunas búsquedas, pero conviene que el lector sepa que se trata del mismo trastorno, con idéntico mecanismo y las mismas causas, que recibe su nombre correcto en la entrada dedicada al síndrome de Conn.

Por lo demás, el cuadro está bien delimitado. Una o ambas glándulas suprarrenales producen aldosterona de forma autónoma, sin que la renina ni la angiotensina II intervengan en el proceso, lo que rompe el mecanismo de retroalimentación que regula esta hormona en condiciones normales. El origen más citado es un adenoma suprarrenal productor de aldosterona, aunque la hiperplasia bilateral de la corteza explica hoy una proporción todavía mayor de los casos según las series publicadas en las últimas décadas. El desarrollo clínico completo, con su mecanismo hormonal, sus formas y su papel en la hipertensión resistente a tratamiento, corresponde a la entrada de este diccionario sobre el aldosteronismo primario.

Jerome Conn y el hallazgo de 1955

Jerome W. Conn nació en Nueva York en 1907. Se graduó en Rutgers en 1932 y se doctoró en Medicina por la Universidad de Michigan en 1935, institución en la que desarrolló el resto de su carrera. Desde 1943 dirigió la División de Endocrinología y Metabolismo de esa universidad, cargo que ocuparía durante más de tres décadas.

En 1954 atendió a una mujer de treinta y cuatro años con siete años de episodios de debilidad en las piernas, calambres y crisis casi paralizantes en las manos. El estudio reveló hipertensión, hipopotasemia y un adenoma suprarrenal. Conn presentó el caso al año siguiente ante la Sociedad Americana de Investigación Clínica, en Atlantic City, bajo el nombre de aldosteronismo primario, elegido para distinguirlo de las formas secundarias de exceso de aldosterona. La comunidad médica terminaría bautizando el cuadro con su apellido.

No se detuvo ahí. En los años siguientes impulsó el uso de la actividad de renina plasmática como herramienta diagnóstica, propuso en 1964 una clasificación de los tipos de aldosteronismo y describió en 1968 el pseudoaldosteronismo inducido por el regaliz, una curiosidad clínica que aún se cita. Recibió el premio Gairdner en 1965 y se retiró de Michigan en 1974, veinte años antes de su muerte.

Preguntas frecuentes

¿Son lo mismo el síndrome de Cohn y el síndrome de Conn?

Sí, sin matices. Cohn es una variante gráfica del apellido Conn que ha circulado en algunas fuentes, pero no corresponde a ningún médico distinto ni a ninguna variante clínica del cuadro. El trastorno, el mecanismo y las causas son idénticos bajo cualquiera de los dos nombres.

¿Por qué se llama también hiperaldosteronismo primario?

Porque describe la alteración desde el mecanismo y no desde el apellido de quien la descubrió. Primario indica que el exceso de aldosterona nace en la propia glándula suprarrenal, sin que la renina lo empuje desde fuera, a diferencia de lo que ocurre en las formas secundarias asociadas a la cirrosis o a la insuficiencia cardíaca.

¿Qué aportó Conn además del caso de 1955?

Una obra extensa. A lo largo de casi cuarenta años en Michigan escribió más de doscientos ochenta artículos y capítulos, formó a generaciones de endocrinólogos y convirtió su universidad en referencia mundial en hipertensión de origen suprarrenal. La descripción del pseudoaldosteronismo por regaliz de 1968, un cuadro que imita el suyo sin origen suprarrenal, es quizá su segunda aportación más citada.

¿Qué diferencia hay entre el adenoma y la hiperplasia como causa?

El adenoma es un tumor único, casi siempre benigno, que puede extirparse y curar la hipertensión asociada. La hiperplasia bilateral afecta a las dos glándulas de forma difusa y no admite el mismo resultado con cirugía, de modo que distinguir entre ambas causas es el paso clave del estudio diagnóstico. Esa distinción, junto con las pruebas que permiten hacerla, se desarrolla en la entrada sobre el aldosteronoma.

Referencias

1. University of Michigan Health. Conn's Syndrome
2. Bentley Historical Library, University of Michigan. Jerome W. Conn papers, 1931-1994
3. LITFL Medical Eponym Library. Jerome W. Conn
4. This Is Not Dr. Conn's Aldosterone Anymore. PMC, National Library of Medicine