Sindrome cepacia

Qué es el síndrome cepacia

Quien tiene fibrosis quística y adquiere en algún momento Burkholderia cepacia u otra especie del mismo complejo puede seguir varios caminos clínicos distintos. El más frecuente, con diferencia, es la simple colonización sin cambios apreciables. Existe también un patrón de deterioro pulmonar lento y sostenido a lo largo de los años. El síndrome cepacia es el tercero, el menos común y el más temido: un giro repentino hacia el fallo respiratorio agudo acompañado de bacteriemia.

El nombre no honra a ninguna persona. A diferencia de otros síndromes del diccionario, este toma directamente el epíteto de la bacteria que lo causa, sin intermediarios.

Cómo se describió por primera vez

La primera descripción sistemática del cuadro llegó del Hospital for Sick Children de Toronto. En 1984, Anne Isles y su equipo publicaron un seguimiento de casi quinientos pacientes con fibrosis quística en el que la presencia de Pseudomonas cepacia, como entonces se llamaba la bacteria, había pasado del 10% en 1971 al 18% en 1981. Entre esos pacientes, ocho habían sufrido en los tres años previos un deterioro repentino con fiebre alta, insuficiencia respiratoria progresiva y alteraciones analíticas compatibles con una infección grave. Seis de los ocho murieron. Ese trabajo sentó las bases de lo que la literatura posterior terminó llamando síndrome cepacia.

Con qué frecuencia aparece y a quién afecta

Una revisión sistemática publicada en 2023 reunió dieciocho casos descritos en la bibliografía médica, procedentes de quince estudios distintos. La edad mediana al inicio del cuadro fue de veintidós años, con un rango que iba de los diez a los sesenta. El tiempo transcurrido desde el primer aislamiento de la bacteria hasta la aparición del síndrome tuvo una mediana de cinco años, aunque en algún caso documentado pasaron más de dos décadas. Burkholderia cenocepacia fue, con diferencia, la especie identificada con más frecuencia, en particular una cepa concreta conocida como ET12, especialmente transmisible entre pacientes.

Estudios clínicos posteriores sitúan en torno al veinte por ciento la proporción de pacientes colonizados que llegan a desarrollarlo. La cifra no es pequeña. Tampoco convierte la colonización en sinónimo de síndrome cepacia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre síndrome cepacia?

Directamente del nombre de la bacteria, Burkholderia cepacia, que a su vez procede del latín cepa, cebolla, por el organismo emparentado que se aisló en 1949 en bulbos de cebolla podridos.

¿Todas las personas colonizadas por el complejo cepacia lo desarrollan?

No. Es la evolución de una minoría. La mayoría de los pacientes colonizados permanecen estables durante años o sufren, como mucho, un deterioro gradual de la función pulmonar.

¿Cuándo se documentó por primera vez?

En 1984, en un estudio del Hospital for Sick Children de Toronto sobre pacientes con fibrosis quística seguidos durante más de una década.

¿Aparece siempre poco después de adquirir la bacteria?

No necesariamente. Aunque la mediana se sitúa en torno a los cinco años tras el primer aislamiento, se han descrito casos que aparecieron mucho antes y otros que tardaron más de veinte años en manifestarse.

Referencias

1. Isles A, Maclusky I, Corey M, et al. The Journal of Pediatrics. Pseudomonas cepacia infection in cystic fibrosis: an emerging problem.
2. Daccò V, et al. Pediatric Pulmonology. Cepacia syndrome in cystic fibrosis: a systematic review of the literature.
3. Scoffone VC, et al. Frontiers in Microbiology. Burkholderia cenocepacia Infections in Cystic Fibrosis Patients: Drug Resistance and Therapeutic Approaches.
4. Revista Latinoamericana de Infectología Pediátrica. Burkholderia cepacia en una paciente con fibrosis quística.