Seudobulbar

Qué es lo seudobulbar

El término combina el prefijo griego seudo- (ψεῦδο, "falso" o "aparente"), cuyo desarrollo completo se recoge en la entrada seudo, con "bulbar", el adjetivo derivado del bulbo raquídeo: la porción más baja del tronco del encéfalo, sede de los núcleos de varios pares craneales. Fue el neurólogo francés Lépine quien, en 1877, propuso el nombre "parálisis pseudobulbar" para distinguir este cuadro de la auténtica parálisis bulbar, cuya lesión sí asienta en el propio bulbo. El primer caso documentado, sin embargo, es anterior: Magnus lo describió en 1837 en un paciente con varios infartos cerebrales.

La clave está en la palabra "supranuclear". En el síndrome seudobulbar, los núcleos de los pares craneales bulbares y los propios nervios permanecen intactos; lo que falla es el control voluntario que ejerce sobre ellos la corteza cerebral, a través de las vías corticobulbares. Para que aparezcan los síntomas, la lesión tiene que afectar a esas vías en los dos hemisferios: una lesión unilateral apenas repercute, porque cada núcleo recibe inervación de ambos lados de la corteza.

Diferenciación con la parálisis bulbar

La parálisis bulbar verdadera afecta a los propios núcleos o nervios craneales (glosofaríngeo, vago, espinal accesorio, hipogloso): es una lesión de motoneurona inferior, con atrofia muscular, fasciculaciones en la lengua y reflejos disminuidos o abolidos. La seudobulbar, por el contrario, es una lesión de motoneurona superior: no hay atrofia ni fasciculaciones, y los reflejos bulbares, lejos de apagarse, se exaltan. El reflejo mandibular y el nauseoso, por ejemplo, aparecen hiperactivos, a veces con una respuesta desproporcionada de tos o arcadas ante un simple estímulo faríngeo.

Ambos cuadros pueden convivir en el mismo paciente. La esclerosis lateral amiotrófica, que daña a la vez la motoneurona superior e inferior, es el ejemplo clásico de esa combinación.

Manifestaciones clínicas

El habla se vuelve lenta y forzada, con un timbre nasal; es la llamada disartria espástica. Tragar cuesta trabajo, porque la coordinación de la faringe y el paladar depende también de esas vías dañadas. La musculatura facial pierde expresividad y la masticación se resiente, aunque sin la atrofia visible que sí acompaña a la parálisis bulbar.

A estos síntomas motores se suma, con frecuencia, la labilidad emocional: episodios de risa o llanto que aparecen sin motivo proporcionado, o que se disparan por un estímulo mínimo. Se debe a que las vías corticobulbares dañadas también participan en el control voluntario de la expresión facial y respiratoria de las emociones, no solo en el habla o la deglución.

Causas más frecuentes

Cualquier proceso capaz de dañar las vías corticobulbares en ambos hemisferios puede producirlo. Los infartos cerebrales bilaterales, sobre todo en la sustancia blanca subcortical, encabezan la lista. Le siguen la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica y la parálisis supranuclear progresiva, un trastorno degenerativo en el que la disartria con labilidad emocional forma parte del cuadro clínico habitual. El traumatismo craneoencefálico grave es otra causa reconocida, particularmente cuando afecta a ambos lóbulos frontales.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que la parálisis bulbar?

No. La bulbar lesiona los núcleos o nervios craneales bajos, con atrofia muscular y reflejos apagados. La seudobulbar lesiona las vías que los controlan desde la corteza, sin dañar los núcleos, y por eso los reflejos bulbares se vuelven más vivos en lugar de desaparecer.

¿Por qué se llama seudobulbar si el bulbo no está lesionado?

Porque el cuadro clínico se parece mucho al de una lesión bulbar auténtica: la persona tiene dificultad para hablar y tragar en ambos casos. Lépine eligió el prefijo seudo- precisamente para señalar ese parecido engañoso: los síntomas imitan a los de la parálisis bulbar, pero la lesión real está un piso más arriba, en las vías que bajan desde la corteza cerebral hasta el bulbo.

¿El llanto y la risa incontrolables son lo mismo que el síndrome seudobulbar?

No; son uno de sus posibles síntomas, no el síndrome completo. Esa labilidad emocional tiene entrada propia en el diccionario como incontinencia afectiva, y puede aparecer también fuera de un cuadro seudobulbar florido.

¿En qué proporción de pacientes con enfermedades de motoneurona aparece la labilidad emocional?

Las series consultadas la sitúan hasta en el 50 % de los pacientes con enfermedades de la motoneurona, con mayor frecuencia cuando el daño afecta a las neuronas motoras superiores que controlan la cara y la garganta.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Parálisis supranuclear progresiva (PSP).
2. Saleem F, Munakomi S. Pseudobulbar Palsy. StatPearls, NCBI Bookshelf.
3. Ezpeleta D. Descripción del síndrome pseudobulbar por el poeta Juan Ramón Jiménez.
4. Biblioteca Virtual en Salud (BVS). Descriptor DeCS: Parálisis Pseudobulbar.