Retinopatía del prematuro

Qué es la retinopatía del prematuro

Los vasos sanguíneos de la retina empiezan a crecer hacia la periferia desde el cuarto mes de gestación y no terminan ese recorrido hasta cerca del término del embarazo. Un nacimiento muy prematuro interrumpe ese proceso a mitad de camino, y deja una zona de retina sin vascularizar. Lo que ocurre después, cómo reacciona esa retina inmadura al entorno extrauterino, es lo que da lugar a la enfermedad.

Origen histórico: de la fibroplasia retrolental a la ROP

En febrero de 1941, un pediatra de Boston, el doctor Clifford, y un oftalmólogo, el doctor Chandler, examinaron a un lactante con nistagmo rotatorio y una membrana fibrovascular detrás del cristalino. Una semana después, junto al doctor Theodore Terry, vieron un segundo caso casi idéntico. Terry publicó la primera descripción en 1942 en el American Journal of Ophthalmology, interpretándola como una forma de vítreo primario hiperplásico persistente. Entre 1942 y 1945 se documentaron ya 117 casos, y el cuadro recibió el nombre de fibroplasia retrolental.

La pediatra australiana Kate Isabel Campbell demostró en 1951 la relación entre la oxigenoterapia y la enfermedad, un hallazgo que llevó a restringir de forma drástica el oxígeno suministrado a los prematuros en las unidades neonatales de todo el mundo. La incidencia de ceguera por esta causa bajó en seguida. Pero también subieron, y de forma notable, la mortalidad y las secuelas neurológicas por insuficiencia respiratoria: retirar oxígeno salvaba ojos y perdía vidas. Ese mismo año, Patrick Heath propuso el nombre que se usa hoy, retinopatía del prematuro, reconociendo que el cuadro tenía una fase aguda además de la cicatricial que había descrito Terry.

A partir de los años setenta y ochenta, los avances en cuidados intensivos neonatales permitieron sobrevivir a niños cada vez más inmaduros, y con ello llegó lo que la bibliografía llama la segunda epidemia de ceguera por esta causa, ahora entre los supervivientes de menor edad gestacional. Hoy se habla de una tercera epidemia, concentrada en países con mortalidad infantil intermedia donde ha mejorado la supervivencia neonatal sin que se haya generalizado todavía el cribado oftalmológico sistemático.

Clasificación internacional

Un comité internacional de expertos publicó en 1984 la primera Clasificación Internacional de la Retinopatía del Prematuro (ICROP), ampliada en 1987 y revisada de nuevo en 2005. Describe la enfermedad según cuatro parámetros: la zona afectada (tres círculos concéntricos centrados en el disco óptico, de la zona I, la más posterior y de peor pronóstico, a la zona III, la más periférica), el estadio de gravedad (del 1 al 5, desde una simple línea de demarcación hasta el desprendimiento total de retina), la extensión medida en horas de reloj, y la presencia de "enfermedad plus", la dilatación y tortuosidad vascular del polo posterior que indica actividad severa.

La tercera edición, ICROP3, de 2021, afinó varios de estos conceptos: trató la enfermedad plus como un espectro continuo en lugar de una presencia o ausencia, definió una "zona II posterior" para reconocer el mayor riesgo de las lesiones cercanas al límite con la zona I, y sustituyó el antiguo término ROP agresiva posterior por, simplemente, ROP agresiva, porque esa variante de progresión rápida puede aparecer también fuera del polo posterior estricto.

Mecanismo

El proceso tiene dos tiempos. Al nacer, el exceso relativo de oxígeno respecto al que había en el útero frena el crecimiento vascular normal, la llamada fase de vaso obliteración. Semanas después, esa misma retina periférica, ahora más grande y sin riego, entra en un estado de isquemia relativa que dispara la producción de factor de crecimiento endotelial vascular. Es el mismo mecanismo, isquemia que induce angiogénesis descontrolada, común a otras retinopatías proliferantes, aunque en el prematuro actúa sobre una retina que ni siquiera había terminado de formarse.

Diferenciación con otras entidades

La vitreorretinopatía familiar exudativa puede confundirse con una retinopatía del prematuro por su aspecto en el fondo de ojo, una retina periférica avascular con tracción, pero afecta a recién nacidos a término y tiene un origen genético hereditario, no relacionado con la prematuridad ni el oxígeno.

Factores de riesgo

Dos factores pesan mucho más que los demás: la edad gestacional baja y el peso al nacer bajo. Cuanto menor es cada uno, mayor es la proporción de retina que queda sin vascularizar al nacer. La exposición a oxígeno suplementario añade riesgo, aunque su papel exacto varía según cómo se administre y durante cuánto tiempo. En un estudio multicéntrico con cerca de 7.000 lactantes, la enfermedad apareció en el 68 % de los que pesaron menos de 1.251 gramos al nacer, y la cifra sube todavía más cuando se suman otras complicaciones propias de la prematuridad extrema, como la hemorragia intraventricular o la displasia broncopulmonar.

Preguntas frecuentes

¿Qué es la enfermedad plus?

La dilatación y tortuosidad anormal de los vasos sanguíneos del polo posterior de la retina. Se considera un signo de actividad severa y forma parte de los criterios de la clasificación internacional junto a la zona, el estadio y la extensión.

¿Es lo mismo que la fibroplasia retrolental?

No exactamente. Fibroplasia retrolental fue el primer nombre de la enfermedad, acuñado en los años cuarenta, y describía sobre todo las secuelas cicatriciales. Hoy ese término se reserva para las fases más avanzadas, mientras que retinopatía del prematuro cubre también las formas agudas y las que resuelven sin dejar secuela.

¿Se cura sola?

En la mayoría de los casos sí: en torno al 80 % de los ojos afectados regresa de forma espontánea, sobre todo en los estadios más leves.

¿Por qué se llama del prematuro y no simplemente ocular del recién nacido?

Porque la prematuridad, y no el hecho de ser recién nacido en sí, es la condición que interrumpe la vascularización retiniana. Un bebé nacido a término tiene la retina completamente vascularizada y no desarrolla esta enfermedad, salvo que exista otra causa distinta, como la vitreorretinopatía familiar exudativa.

Referencias

1. MedlinePlus. Retinopatía de la prematuridad
2. Manual MSD, versión para profesionales. Retinopatía de la prematurez
3. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Retinopatía de la prematuridad
4. Anales de Pediatría, Asociación Española de Pediatría. Retinopatía de la prematuridad y oxigenoterapia: una relación cambiante