Quiste óseo aneurismático

Qué es el quiste óseo aneurismático

El término lo acuñaron en 1942 los patólogos Henry Jaffe y Louis Lichtenstein, en el mismo artículo donde sistematizaron el quiste óseo solitario. Al abrir dos de sus casos hallaron cavidades de gran tamaño repletas de sangre y las llamaron «quistes aneurismáticos», tomando la palabra del griego aneurysma (dilatación), formada sobre ana- (con intensidad) y eurys (ancho). Jaffe eligió después ese adjetivo para describir el contorno abombado que adopta el hueso al expandirse, no porque exista un vaso dilatado en su origen. La lesión no es, en rigor, ni un aneurisma ni un quiste verdadero: carece de revestimiento epitelial propio.

Mecanismo y origen

En torno a dos tercios de los casos son primarios: se originan directamente en el hueso y presentan una alteración genética característica, la fusión de los genes USP6 y CDH11 por una translocación cromosómica t(16;17)(q22;p13), que confirma su condición de neoplasia mesenquimal y no de simple reacción vascular. El tercio restante son secundarios, es decir, aparecen dentro de otra lesión ósea previa (el condroblastoma, el tumor de células gigantes o, con menor frecuencia, el osteosarcoma telangiectásico) y no muestran esa translocación. El resultado histológico, en ambos casos, es el mismo: espacios cavernosos rellenos de sangre no coagulada, separados por tabiques de tejido fibroso con células gigantes multinucleadas.

Localización y comportamiento

Puede aparecer en cualquier hueso (se han descrito casos, poco habituales, en las costillas e incluso en el cráneo), aunque prefiere la metáfisis de los huesos largos (fémur, húmero y tibia), la columna vertebral y la pelvis. Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes: más de tres cuartas partes de los casos se diagnostican antes de los veinte años. Su crecimiento suele ser rápido en comparación con otras lesiones óseas benignas. De ahí su capacidad para adelgazar la cortical ósea y, en ocasiones, dar lugar a una fractura patológica.

Diferenciación con otras lesiones óseas

La confusión más frecuente es con el quiste óseo solitario, con el que comparte edad de aparición y localización preferente, pero que se distingue por tener una única cavidad de contenido seroso en lugar de varias cámaras hemorrágicas. Con el osteosarcoma telangiectásico la distinción exige el estudio anatomopatológico, ya que ambas lesiones muestran espacios quísticos con niveles de sangre en la imagen y solo el tejido bajo el microscopio separa una entidad benigna de una maligna. El tumor de células gigantes y el condroblastoma completan la lista de lesiones que, en su variante secundaria, pueden dar lugar a un quiste óseo aneurismático superpuesto.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «aneurismático» si no tiene relación con los aneurismas?

El nombre alude solo a la imagen radiológica: el hueso se expande y se ahueca como si algo lo empujara desde dentro, un aspecto que a mediados del siglo pasado recordó a sus descriptores la silueta de un vaso dilatado. No hay ninguna arteria ni vena implicada en su origen.

¿Es un tumor maligno?

No. Es una lesión benigna, aunque su crecimiento local puede ser agresivo y destruir hueso sano si se deja evolucionar.

¿Con qué frecuencia aparece?

Representa entre el uno y el seis por ciento de los tumores óseos primarios, según las series publicadas.

¿Es lo mismo que un quiste óseo solitario?

No: comparten edad y localización preferente, pero el aneurismático tiene varias cavidades hemorrágicas y una alteración genética propia en la mayoría de los casos primarios, mientras que el solitario es una cavidad única con líquido seroso.

Referencias

1. StatPearls, NCBI Bookshelf (NIH). Aneurysmal Bone Cysts.
2. Manual MSD versión para público general. Quistes óseos.
3. Orphanet. Quiste óseo aneurismático.
4. EM-Consulte (Elsevier). Quiste óseo aneurismático.