Paraplejía espástica tropical

Qué es la paraplejia espástica tropical

Es una paraplejia espástica de origen infeccioso, no hereditario ni traumático. La causa es un retrovirus, el HTLV-1, que pertenece a la familia Retroviridae y es también el agente causal de la leucemia-linfoma de células T del adulto. Se transmite por vía sexual, por transfusión de sangre contaminada y de madre a hijo, principalmente a través de la lactancia materna.

Historia

En la India meridional, Minchin y Gopalan describieron ya en 1940 y 1950 cuadros mielopáticos con paraparesia progresiva de causa desconocida. Cruickshank documentó, en 1956, cien casos similares en Jamaica, y fue Montgomery quien acuñó en 1969 el término «paraparesia espástica tropical» para referirse al síndrome neurológico observado en la isla. La relación con el HTLV-1 tardó aún más de una década en establecerse: Gessain y su equipo la demostraron en 1985, en Martinica, al comprobar que el 59% de los pacientes con paraparesia espástica tropical tenían anticuerpos frente al virus.

Epidemiología

Es endémica en el Caribe, algunas regiones de Japón, África subsahariana y áreas de América Latina y del sudeste asiático, allí donde la infección por HTLV-1 alcanza mayor prevalencia. Afecta a menos del 2% de los portadores del virus, y es más frecuente en mujeres, un patrón que coincide con la mayor prevalencia de la infección por HTLV-1 en la población femenina de las zonas endémicas.

Mecanismo

La lesión medular es de naturaleza inflamatoria e inmunomediada, no directamente citopática: linfocitos T CD4+ y CD8+ infectados o reactivos frente al virus infiltran las regiones perivasculares y el parénquima medular, con degeneración progresiva y preferente de los cordones laterales y posteriores. El periodo de incubación, desde la infección hasta la aparición de síntomas neurológicos, puede prolongarse desde dos años hasta varias décadas.

Diferenciación con otros procesos

Se distingue de la paraplejia espástica familiar por la ausencia de antecedentes familiares y por la serología positiva para HTLV-1, que en la forma hereditaria es negativa. También debe diferenciarse de la esclerosis múltiple, con la que comparte la afectación medular progresiva, mediante pruebas serológicas y, cuando es necesario, el estudio del líquido cefalorraquídeo.

Preguntas frecuentes

¿Qué es el HTLV-1?

Un retrovirus de la familia Retroviridae que infecta a los linfocitos T. Además de esta mielopatía, se asocia a la leucemia-linfoma de células T del adulto y a otros procesos inflamatorios crónicos.

¿Cuándo se descubrió la relación con el HTLV-1?

En 1985, cuando Gessain y su equipo comprobaron, en pacientes de Martinica, una alta proporción de anticuerpos frente al virus entre quienes padecían el cuadro clínico, ya descrito décadas antes sin que se conociera su causa.

¿Se transmite de padres a hijos como la forma hereditaria?

No de la misma manera. No es una enfermedad genética, sino infecciosa, aunque el virus sí puede transmitirse de madre a hijo, sobre todo a través de la lactancia materna, y no por herencia de mutaciones en el ADN.

¿Todas las personas infectadas por HTLV-1 desarrollan la enfermedad?

No. Se calcula que afecta a menos del 2% de los portadores del virus, la mayoría de los cuales permanece asintomática durante toda la vida.

¿En qué regiones es más frecuente?

En el Caribe, algunas zonas de Japón, África subsahariana, y áreas de América Latina y el sudeste asiático, coincidiendo con las regiones donde el HTLV-1 es endémico.

Referencias

1. Manual MSD versión profesional. Mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical.
2. Miranda Cuña J, et al. Mielopatía asociada con infección por HTLV-1: paraparesia espástica tropical. Acta Neurológica Colombiana.
3. Scielo Perú. Características epidemiológicas de los pacientes con paraparesia espástica tropical asociada a infección por HTLV-1 en Lima, Perú.
4. Castro Costa CM. Paraparesia espástica tropical: uma redefinição necessária. Arquivos de Neuro-Psiquiatria.