DICCIONARIO MÉDICO

Parálisis supranuclear progresiva

¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurológica degenerativa poco común que afecta principalmente a personas de mediana edad y mayores. Caracterizada por síntomas que imitan a la enfermedad de Parkinson, como la rigidez y la dificultad para caminar, la PSP se distingue por problemas específicos en los movimientos oculares y un deterioro progresivo en el equilibrio y la coordinación.

Etimológicamente, el término "parálisis supranuclear progresiva" se refiere a la naturaleza progresiva de la enfermedad y a su relación con la disfunción en la región supranuclear del cerebro, que controla los movimientos de los ojos. Esta afección, aunque rara, es una de las varias enfermedades conocidas como trastornos tauopatías, que están asociadas con la acumulación anormal de la proteína tau en el cerebro.

Los síntomas de la PSP se desarrollan lentamente y empeoran con el tiempo. Los primeros signos pueden ser sutiles, como cambios en la personalidad, una disminución en la expresión facial y dificultades con el equilibrio. A medida que avanza la enfermedad, los pacientes pueden experimentar rigidez en el cuello y el tronco, problemas para tragar (disfagia) y hablar, y una notable dificultad para mover los ojos, especialmente en movimientos verticales. Esta limitación en los movimientos oculares es un signo distintivo de la PSP.

La causa exacta de la PSP no está clara, pero se cree que implica una combinación de factores genéticos y ambientales. La acumulación de proteína tau anormal en ciertas áreas del cerebro, incluyendo los ganglios basales, el tronco cerebral y el cerebelo, juega un papel crucial en el desarrollo de los síntomas. Estas acumulaciones, conocidas como neurofibrillas, interfieren con el funcionamiento normal de las neuronas y eventualmente conducen a su muerte.

El diagnóstico de la PSP es principalmente clínico y se basa en la historia médica, los síntomas y los exámenes físicos y neurológicos. Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética (RM), pueden ayudar a descartar otras condiciones con síntomas similares. Sin embargo, el diagnóstico definitivo a menudo solo se puede confirmar mediante un examen del tejido cerebral después de la muerte.

Actualmente, no hay cura para la PSP y el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson, como la levodopa, pueden ofrecer cierto alivio en algunos pacientes, pero su efecto suele ser limitado. La terapia física y ocupacional puede ayudar a manejar los problemas de equilibrio y movilidad, mientras que la terapia del habla puede ser beneficiosa para los problemas de comunicación y deglución.

© Clínica Universidad de Navarra 2023

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