Panencefalitis

Qué es la panencefalitis

El nombre procede del griego pan (todo) y encéfalo, con el sufijo -itis de inflamación. Esa extensión a la totalidad del tejido nervioso es, precisamente, lo que la separa de la mayoría de las encefalitis víricas agudas, que inflaman sobre todo la sustancia gris cortical o se localizan en regiones concretas. En la panencefalitis, la afectación alcanza de forma simultánea las neuronas de la corteza y los ganglios basales (lo que clásicamente se llamó polioencefalitis) y la sustancia blanca subyacente, con su carga de fibras mielinizadas (leucoencefalitis). De ahí el nombre compuesto.

Anatomopatológicamente, el cuadro no se agota en un infiltrado inflamatorio puntual. Hay desmielinización difusa, gliosis reactiva y, en las formas de origen vírico, inclusiones intranucleares visibles en neuronas y células gliales. El proceso avanza durante meses o años, no en días, lo que marca otra diferencia con la encefalitis aguda.

Formas reconocidas

La panencefalitis esclerosante subaguda es, con mucho, la forma más frecuente y mejor caracterizada: se debe a una infección persistente del sistema nervioso central por una variante defectuosa del virus del sarampión, y aparece años después de la infección original. Existe también una forma mucho más rara, la panencefalitis progresiva por rubéola, asociada a la infección congénita o infantil por el virus de la rubéola, que se manifiesta típicamente en la segunda década de la vida.

Antes de que ambas entidades quedaran bien delimitadas, distintos grupos de patólogos europeos describieron, entre las décadas de 1930 y 1950, cuadros muy parecidos bajo nombres diferentes: encefalitis con cuerpos de inclusión, panencefalitis nodular, leucoencefalitis esclerosante subaguda. La historia completa de esa unificación nominal pertenece a la entrada dedicada a la forma esclerosante subaguda.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo panencefalitis que encefalitis?

No. La encefalitis es un término general para cualquier inflamación del encéfalo. La panencefalitis es una variante concreta, en la que la inflamación abarca a la vez la sustancia gris y la blanca, casi siempre con un curso prolongado.

¿Por qué se distingue entre sustancia gris y sustancia blanca en este contexto?

Porque históricamente algunos autores describían formas que afectaban sobre todo a una u otra: polioencefalitis para la sustancia gris, leucoencefalitis para la blanca. El término panencefalitis nació, precisamente, para nombrar los casos en los que ambas resultaban dañadas.

¿Toda panencefalitis está causada por virus?

Las dos formas mejor documentadas, la esclerosante subaguda y la progresiva por rubéola, tienen origen vírico y comparten un mecanismo poco habitual: no se trata de una infección aguda y productiva, sino de una persistencia viral de curso lento dentro del tejido nervioso, sostenida durante años antes de manifestarse. Este tipo de infecciones lentas del sistema nervioso central es una categoría reducida dentro de la patología infecciosa, y ambas entidades figuran entre sus ejemplos mejor caracterizados en el ser humano.

Referencias

1. Manual MSD (versión para profesionales). Panencefalitis esclerosante subaguda.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Panencefalitis rubeólica progresiva.
3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH). Encefalitis.
4. Boletín de Pediatría. Panencefalitis esclerosante subaguda.