Osteosarcoma de células pequeñas

Qué es el osteosarcoma de células pequeñas

Histológicamente se observan sábanas de células redondas de tamaño pequeño a intermedio, con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma, intercaladas con focos de osteoide maligno depositado por esas mismas células. Sin esos focos de osteoide, el tumor resultaría indistinguible de un sarcoma de Ewing bajo el microscopio óptico convencional. La producción de osteoide puede ser escasa y focal, lo que hace que su identificación dependa de un muestreo histológico suficiente.

La edad de presentación y la localización (metáfisis de huesos largos, con predilección por el fémur y la tibia) coinciden con las del osteosarcoma convencional. Es un tumor de alto grado con capacidad de metástasis a distancia.

Diferenciación histológica con el sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing también se compone de células redondas pequeñas y afecta a pacientes jóvenes, pero su biología molecular es por completo distinta. Prácticamente todos los sarcomas de Ewing presentan una translocación cromosómica característica, la t(11;22)(q24;q12), que genera la proteína de fusión EWS-FLI1, y expresan de forma intensa el marcador de superficie CD99 (MIC2). El osteosarcoma de células pequeñas carece de esa translocación y de esa expresión, y en cambio produce osteoide. La inmunohistoquímica y las técnicas moleculares (FISH o PCR) resuelven la ambigüedad cuando la morfología no basta.

La diferencia no es académica. Ambas entidades pertenecen a familias de tumores con perfiles biológicos y sensibilidades diferentes, y su correcta clasificación condiciona la estrategia oncológica.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que un sarcoma de Ewing?

No. El aspecto al microscopio puede ser muy parecido, pero el sarcoma de Ewing se define por la translocación t(11;22) y la expresión de CD99, y no produce osteoide. El osteosarcoma de células pequeñas produce osteoide y carece de esa alteración cromosómica.

¿Por qué es tan raro?

No se conoce la razón con certeza. Supone menos del 1,5 % de los osteosarcomas, y algunos autores han señalado que una parte de los casos podrían haber pasado inadvertidos en el pasado, clasificados erróneamente como sarcomas de Ewing antes de que las técnicas moleculares estuvieran disponibles.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo (PDQ).
2. Asociación Española Contra el Cáncer (AECC). Osteosarcoma.
3. MyPathologyReport. Su informe patológico del osteosarcoma.
4. Mayo Clinic. Osteosarcoma.