Nefrosis lipoidea

Qué es la nefrosis lipoidea

Designa una lesión glomerular caracterizada por proteinuria masiva sin alteraciones visibles en el glomérulo al microscopio óptico. El calificativo «lipoidea» alude a un hallazgo anatomopatológico concreto: antes de generalizarse la biopsia renal, se observaban cuerpos grasos en la orina y cambios de tipo graso en algunas células del túbulo renal durante los estudios de autopsia, lo que llevó a suponer, de forma errónea, un trastorno primario del metabolismo lipídico.

La microscopía electrónica, desarrollada décadas más tarde, desplazó el foco del túbulo al glomérulo. Reveló que la lesión real consiste en la fusión de los pedicelos podocitarios, sin depósitos inmunitarios ni proliferación celular. De ahí el nombre con el que hoy se conoce más habitualmente: enfermedad de cambios mínimos, porque el daño solo se aprecia con un microscopio capaz de resolver estructuras muy por debajo del límite óptico.

Mecanismo

El origen se atribuye a una disfunción inmunomediada de los podocitos, las células epiteliales que envuelven los capilares glomerulares y sostienen la barrera de filtración. La activación de linfocitos T y la liberación de citocinas alteran la carga aniónica y la arquitectura de esa barrera. El resultado es una proteinuria selectiva, con predominio de albúmina, que arrastra consigo hipoalbuminemia y edema.

No hay depósitos de inmunocomplejos. Esta ausencia, confirmada por inmunofluorescencia, distingue a la nefrosis lipoidea de otras causas de síndrome nefrótico en las que sí participan mecanismos de depósito inmunitario, como ciertas formas de glomerulonefritis.

Clasificación y epidemiología

Se distingue una forma primaria o idiopática, mayoritaria en la infancia y sin causa identificable, y una forma secundaria, vinculada en ocasiones a infecciones víricas, ciertos fármacos o procesos neoplásicos, más propia de la edad adulta.

Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños mayores de un año: representa entre el 70 y el 90 % de los casos pediátricos, según el Manual MSD. En adultos su peso relativo es menor, en torno al 15 % de los síndromes nefróticos de ese grupo de edad.

Diferenciación con otras entidades

Conviene no confundirla con el conjunto más amplio de la nefrosis, categoría histórica que también incluyó formas de origen tubular. La nefrosis lipoidea es, específicamente, su variante glomerular.

Tampoco equivale a otras glomerulopatías que también cursan con síndrome nefrótico, como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria o la nefropatía membranosa. En estas, a diferencia de la nefrosis lipoidea, la biopsia renal sí muestra alteraciones estructurales visibles con microscopía óptica.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que la enfermedad de cambios mínimos?

Sí. Son dos nombres para la misma entidad. MedlinePlus recoge «nefrosis lipoide» entre los sinónimos oficiales de la enfermedad de cambios mínimos.

¿Por qué se llama «lipoidea»?

Por un hallazgo de la era pre biopsia: en las autopsias de pacientes afectados se observaban depósitos de grasa en algunas células tubulares y cuerpos grasos en la orina, lo que sugería, sin serlo, un trastorno del metabolismo lipídico.

¿A quién afecta con más frecuencia?

A niños, sobre todo entre los dos y los diez años. En adultos es menos habitual, aunque también se presenta, generalmente como forma secundaria a otra enfermedad o a un fármaco.

¿Se ve la lesión con un microscopio convencional?

No. Los glomérulos aparecen normales con microscopía óptica. Solo la microscopía electrónica revela la fusión de los pedicelos podocitarios que define la enfermedad.

¿Es una enfermedad distinta de la nefrosis en general?

Es una de sus formas históricas, concretamente la de origen glomerular. El término «nefrosis», en sentido amplio, también abarcó formas de origen tubular hoy clasificadas de manera independiente.

Referencias

1. MedlinePlus. Enfermedad con cambios mínimos
2. Manual MSD versión para profesionales. Enfermedad de cambios mínimos
3. DeCS/BIREME. Nefrosis lipoidea
4. Facultad de Medicina, Universidad Francisco Marroquín. Enfermedad de Nil