Miorritmia

Qué es la miorritmia

Mio- procede del griego mys, músculo; ritmia deriva de rhythmos, ritmo o cadencia regular. El término no describe un tipo concreto de músculo afectado ni una causa, sino un patrón temporal: contracciones que se repiten con una periodicidad reconocible, entre una y cuatro veces por segundo, más lentas que un temblor habitual y más sostenidas que una mioclonía.

El fenómeno se atribuye a una alteración de los circuitos generadores de ritmo del tronco del encéfalo, en particular del sistema formado por la oliva inferior, el núcleo dentado del cerebelo y el núcleo rojo, conocido como triángulo de Guillain-Mollaret. Una lesión en cualquiera de estos puntos puede desincronizar la actividad oscilatoria normal de las neuronas olivares y traducirse, en la clínica, en movimientos rítmicos involuntarios.

La miorritmia oculomasticatoria y la enfermedad de Whipple

La manifestación mejor descrita combina movimientos oculares de vergencia, lentos y pendulares, con contracciones sincrónicas de los músculos masticatorios. Se conoce como miorritmia oculomasticatoria y, cuando aparece junto a una parálisis supranuclear de la mirada vertical, se considera un signo patognomónico de la enfermedad de Whipple del sistema nervioso central, una infección poco frecuente causada por la bacteria Tropheryma whipplei.

El hallazgo es raro. Cuando se presenta, sin embargo, orienta el diagnóstico de forma casi inequívoca: buena parte de los pacientes descritos en la literatura ni siquiera mostraban los síntomas digestivos clásicos de la enfermedad de Whipple sistémica.

También se ha descrito miorritmia de origen distinto al de Whipple, ligada a un ictus del tronco encefálico, a la esclerosis múltiple y, más recientemente, a la enfermedad por anticuerpos anti-IgLON5, un trastorno autoinmunitario de reciente caracterización que asocia miorritmia linguomasticatoria con temblor palatino.

Diferenciación con otros movimientos involuntarios

Frente al temblor, la miorritmia es más lenta (entre 1 y 4 Hz, frente a los 4 a 12 Hz habituales de un temblor) y suele afectar a grupos musculares más amplios y menos simétricos. El temblor esencial o el parkinsoniano, además, rara vez comprometen la musculatura masticatoria o lingual.

Con la mioclonía la diferencia es de velocidad: el movimiento mioclónico es súbito y breve, casi un latigazo, mientras que la miorritmia se desarrolla de forma continua y oscilante. Con la corea la distancia es todavía mayor. Los movimientos coreicos son irregulares y migran de una región corporal a otra sin ningún patrón fijo, justo lo contrario de la periodicidad que define a la miorritmia.

Un caso aparte es el temblor palatino, que comparte con la miorritmia oculomasticatoria el mismo sustrato anatómico (el triángulo olivo-dentado-rubral) pero se limita al velo del paladar y no incluye, salvo en las formas oculopalatinas, el componente ocular ni masticatorio.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra miorritmia?

Combina el griego mys (músculo) y rhythmos (ritmo). Describe un movimiento muscular que se repite con una cadencia regular, ni tan rápido como un temblor ni tan brusco como una mioclonía.

¿Es lo mismo que un tic?

No. El tic tiene un componente que la persona puede reprimir durante unos segundos; la miorritmia es enteramente involuntaria y persiste incluso durante el sueño.

¿Quién describió por primera vez la miorritmia oculomasticatoria?

Schwartz, Selhorst y Ochs la caracterizaron en 1986, en pacientes con enfermedad de Whipple del sistema nervioso central. Antes de esa fecha ya se habían descrito movimientos oculares y faciales similares, pero fue ese trabajo el que fijó el término y sus criterios diagnósticos.

¿Desaparece la miorritmia durante el sueño?

No, y ese es uno de sus rasgos distintivos frente a otros movimientos anormales que sí se atenúan en reposo.

¿Toda miorritmia indica una enfermedad grave?

La forma oculomasticatoria sí: se considera prácticamente diagnóstica de afectación del sistema nervioso central por la enfermedad de Whipple. Otras miorritmias, limitadas a las extremidades y de causa incierta, tienen un significado clínico más variable.

Referencias

1. Baizabal-Carvallo JF, et al. Myorhythmia: phenomenology, etiology, and treatment. Movement Disorders, revista oficial de la International Parkinson and Movement Disorder Society.
2. Schwartz MA, Selhorst JB, Ochs AL, et al. Oculomasticatory myorhythmia: a unique movement disorder occurring in Whipple's disease. Annals of Neurology, vía PubMed, National Library of Medicine.
3. Movement disorders and oculomotor abnormalities in Whipple's disease: an updated systematic review. PubMed Central, National Institutes of Health.
4. Oculomasticatory Myorhythmia. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology.