Mioclonía velopalatina

Un movimiento rítmico del paladar

Las contracciones afectan sobre todo al músculo elevador del velo del paladar y se repiten a una frecuencia de entre 1 y 3 ciclos por segundo, de forma prácticamente constante mientras dura el episodio. A diferencia de la mayoría de las mioclonías, que son puntuales y aisladas, esta variedad mantiene un ritmo sostenido que puede persistir incluso durante el sueño.

Muchos pacientes perciben un chasquido rítmico en el oído, a veces audible también para quien tiene la cabeza cerca de la suya, generado por la apertura periódica de la trompa de Eustaquio con cada contracción del velo. Con menor frecuencia, el movimiento se extiende a otros músculos dependientes del tronco del encéfalo: los oculares, los de la lengua o los de la laringe.

El circuito neuronal implicado

Cuando existe una causa identificable, la lesión suele localizarse en el llamado triángulo de Guillain-Mollaret, un circuito descrito en 1931 por los neurólogos franceses Georges Guillain y Pierre Mollaret. Conecta el núcleo dentado del cerebelo, el núcleo rojo del mesencéfalo y el núcleo olivar inferior del bulbo raquídeo, a través de tres vías: la dentatorrubral, el tracto tegmental central y las fibras olivocerebelosas que cierran el circuito.

Una lesión en cualquier punto de ese trayecto (una hemorragia, un ictus, un traumatismo) interrumpe las señales que llegan al núcleo olivar inferior y desencadena, semanas después, una degeneración hipertrófica de esa estructura: en lugar de atrofiarse, como ocurre en la mayoría de las lesiones neuronales, el núcleo aumenta de volumen durante meses antes de retraerse con los años. Ese fenómeno, visible en la resonancia magnética, es la huella radiológica característica del trastorno.

Formas esencial y sintomática

Cuando no se identifica ninguna lesión en el circuito dentado-rubro-olivar, se habla de mioclonía velopalatina esencial. Suele presentarse de forma aislada, con el chasquido en el oído como único signo, y sin relación con ninguna otra enfermedad neurológica.

La forma sintomática, en cambio, aparece semanas o meses después de una lesión del tronco del encéfalo o del cerebelo, y puede acompañarse de otros signos neurológicos según la extensión del daño original. Su curso suele ser más prolongado, y en algunos casos se mantiene de manera indefinida.

Diferenciación con otros trastornos

El mioclono del oído medio produce un chasquido similar, pero su origen es distinto: nace en el músculo tensor del tímpano o en el músculo estapedio, ambos alojados en el oído medio, sin relación con el triángulo de Guillain-Mollaret ni con el resto de la musculatura del tronco.

Frente a las demás variedades de mioclonía, la velopalatina destaca por dos rasgos poco habituales en el resto del grupo: un ritmo sostenido en lugar de sacudidas aisladas, y una asociación anatómica con un circuito neuronal muy concreto y bien delimitado.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo mioclonía velopalatina que temblor palatino?

Sí. Son dos nombres para el mismo trastorno. La denominación "temblor palatino" ha ganado terreno en los últimos años porque describe mejor el ritmo constante del movimiento, frente al término "mioclonía", que en el resto del diccionario designa sacudidas puntuales.

¿Quién describió el triángulo de Guillain-Mollaret?

Los neurólogos franceses Georges Guillain y Pierre Mollaret, en un artículo publicado en 1931 en la Revue Neurologique, en el que documentaron dos casos de mioclonías sincrónicas y rítmicas del velo, la faringe, la laringe, los ojos y el diafragma.

¿El chasquido del oído aparece siempre?

No en todos los casos, aunque es uno de los signos más característicos y el que con más frecuencia lleva a la persona a buscar valoración médica.

Referencias

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Mioclono.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Mioclonías.
3. Sánchez Hernández J, et al. Degeneración hipertrófica de la oliva por lesión del triángulo de Guillain-Mollaret. Neurología.