Microniquia

Qué es la microniquia

El término combina el prefijo griego micro-, de mikrós, pequeño, con onico-, del griego ὄνυξ (onyx), genitivo ὄνυχος (onychos), uña, y el sufijo -ia, que en la nomenclatura médica indica estado o condición. Designa, por tanto, un estado de la uña definido por su tamaño reducido, no una enfermedad con una causa única.

Puede afectar a una sola uña o a varias, en manos o en pies, y su gravedad varía desde una lámina apenas más estrecha de lo habitual hasta un rudimento ungueal casi imperceptible que roza la anoniquia.

Origen congénito o adquirido

La forma congénita puede aparecer de manera aislada, sin ninguna otra anomalía asociada, como consecuencia de mutaciones en los genes RSPO4 y FZD6, los mismos implicados en la anoniquia congénita aislada. En otros casos forma parte de un cuadro sindrómico más extenso, con afectación esquelética, renal u ocular además de la ungueal.

La forma adquirida tiene otro origen por completo. Un traumatismo repetido sobre la matriz ungueal, una infección fúngica prolongada o una intervención médica sobre el dedo pueden reducir de forma permanente el tamaño de la lámina que crece después. El resultado visual se parece al de la forma congénita, pero el mecanismo que lo produce es distinto.

Síndromes y anomalías asociadas

El síndrome uña-rótula, también llamado osteoonicodisplasia hereditaria, es la asociación mejor documentada. Lo produce una mutación del gen LMX1B, situado en el cromosoma 9q34, y combina anomalías ungueales presentes casi desde el nacimiento con rótulas hipoplásicas o ausentes, luxación de la cabeza del radio y las llamadas cuernos ilíacos, unas prominencias óseas propias de este cuadro.

Existe además una forma localizada, la onicodisplasia congénita del dedo índice, que afecta de manera casi exclusiva a esa uña por un defecto de circulación en las arterias digitales del lado radial. Y la microniquia también se ha descrito asociada a alteraciones cromosómicas, entre ellas el síndrome de Turner y varias trisomías, así como en hijos de madres expuestas a determinados fármacos anticonvulsivos durante el embarazo.

Diferenciación con otras alteraciones del tamaño y la forma ungueal

La anoniquia es la ausencia completa de la uña, sustituida por piel lisa; la microniquia conserva siempre algún resto de lámina, por pequeño que sea. En el extremo contrario está la macroniquia, una uña de tamaño excesivo que puede acompañar a la macrodactilia o a trastornos hormonales como el gigantismo.

La onicoatrofia se confunde con facilidad con la microniquia, pero responde a otra lógica: no es que la uña nazca pequeña, es que una lámina de desarrollo normal se adelgaza y reduce con el tiempo por traumatismo repetido, enfermedad vascular o radiación. La distinción exige conocer si el tamaño reducido estuvo presente desde el nacimiento o apareció después.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra microniquia?

Del griego mikrós, pequeño, y onyx, uña, con el sufijo -ia propio de los estados y condiciones en el vocabulario médico. La misma raíz onyx aparece en decenas de términos relacionados con las uñas, como onicólisis u onicomicosis.

¿Es lo mismo microniquia que anoniquia?

No. En la anoniquia la uña falta por completo. En la microniquia existe una lámina ungueal, aunque sea de tamaño muy reducido.

¿Qué gen se relaciona con la microniquia del síndrome uña-rótula?

El gen LMX1B, localizado en el cromosoma 9q34.1. Sus mutaciones causan este trastorno autosómico dominante, en el que la afectación ungueal está presente en la práctica totalidad de los pacientes desde el nacimiento.

¿La microniquia siempre es congénita?

No siempre. También puede aparecer después del nacimiento por traumatismos repetidos sobre la matriz de la uña, por infecciones fúngicas prolongadas o como consecuencia de una intervención médica sobre el dedo afectado.

Referencias

1. Enfermedad ungueal congénita y hereditaria, Actas Dermo-Sifiliográficas
2. Anonychia, ScienceDirect Topics
3. Micronychia of the Index Finger, MDedge
4. Nail Patella Syndrome, National Organization for Rare Disorders