Meningitis de Mollaret

Qué es la meningitis de Mollaret

El neurólogo francés Pierre Mollaret la describió en 1944 tras observar a tres pacientes con episodios repetidos de inflamación meníngea de causa entonces desconocida. Mollaret reparó en un detalle que otros habían pasado por alto: en el líquido cefalorraquídeo extraído durante las primeras horas de cada episodio aparecían células grandes, de aspecto endotelial, que no se veían en otras formas de meningitis. Bautizó el cuadro como meningitis multirrecurrente endotelio-leucocítica benigna, un nombre tan descriptivo como difícil de retener, y el uso terminó imponiendo el epónimo.

Durante décadas, la causa del proceso siguió siendo un misterio clínico. No fue hasta la llegada de la reacción en cadena de la polimerasa, ya en las últimas décadas del siglo XX, cuando se pudo relacionar la mayoría de los casos con un virus concreto.

Las células de Mollaret

Las células que dan nombre indirecto al cuadro son grandes, de núcleo plegado y aspecto frágil, hasta el punto de que se desintegran con facilidad al procesar la muestra, lo que dificultó durante años su estudio detallado. Mollaret las tomó por células de origen endotelial; estudios posteriores con microscopía electrónica, obra de de Chadarévian y Becker, demostraron que en realidad proceden de monocitos. Suelen verse solo en las primeras veinticuatro horas de cada episodio, una ventana estrecha que explica por qué muchas punciones lumbares tardías no las detectan aunque el cuadro sea compatible.

Causa

El virus del herpes simple tipo 2 es, con diferencia, el agente identificado con más frecuencia una vez que se investiga el líquido cefalorraquídeo mediante técnicas moleculares. El virus permanece latente en los ganglios sacros entre brotes y, por razones que no se conocen del todo, reactiva de forma periódica y alcanza las meninges sin llegar a producir necesariamente lesiones genitales visibles en ese momento. En una proporción menor de casos se han identificado el herpes simple tipo 1, el virus varicela zóster, el de Epstein-Barr y el herpesvirus humano 6. Antes de disponer de pruebas moleculares fiables, un número considerable de episodios quedaba sin causa demostrada, y ese vacío diagnóstico contribuyó durante años a que el cuadro se considerase casi siempre idiopático.

Curso clínico

El criterio clásico, propuesto por Bruyn y su equipo en 1962, exige al menos tres episodios documentados para hablar propiamente de meningitis de Mollaret. Entre uno y otro, el paciente permanece asintomático; el intervalo libre puede durar semanas, pero también años. Se han publicado series con más de treinta recurrencias en un mismo paciente a lo largo de su vida. Cada episodio, por separado, suele resolverse en pocos días sin dejar secuelas neurológicas permanentes. Es, precisamente, esa combinación de recurrencia y benignidad la que da nombre al cuadro.

Diferenciación con otros cuadros

La meningitis aséptica es el género; la de Mollaret, una especie concreta dentro de él, definida por la repetición de episodios y por el hallazgo celular característico en las primeras horas. Se distingue de la meningitis bacteriana recurrente, mucho más grave, en la que la repetición suele obedecer a un defecto anatómico (una fístula de líquido cefalorraquídeo, por ejemplo) y no a la reactivación periódica de un virus latente. También conviene no confundirla con lo que algunos autores llaman, de forma más laxa, "síndrome de Mollaret", expresión que en ocasiones se ha empleado para describir cuadros distintos y que ha generado cierta confusión terminológica en la bibliografía.

Epidemiología

Es una entidad rara. Afecta sobre todo a adultos jóvenes y de mediana edad, con un ligero predominio en mujeres según los registros clínicos disponibles. No guarda relación estacional conocida, un rasgo que sí marca, en cambio, a la mayoría de las meningitis víricas comunes.

Preguntas frecuentes

¿Quién le dio nombre a este cuadro?

El neurólogo francés Pierre Mollaret, en 1944, a partir de la observación de tres pacientes con episodios repetidos de meningitis benigna.

¿Es contagiosa?

No en el sentido en que lo son las meningitis víricas agudas comunes. El virus causante, casi siempre el herpes simple tipo 2, ya está presente de forma latente en el organismo del paciente entre un episodio y otro.

¿Qué son exactamente las células de Mollaret?

Células grandes, frágiles y de núcleo plegado que aparecen en el líquido cefalorraquídeo durante las primeras horas de cada episodio. Se pensó que eran de origen endotelial; la microscopía electrónica demostró después que proceden de monocitos.

¿Cuántos episodios hacen falta para hablar de meningitis de Mollaret?

El criterio propuesto en 1962 por Bruyn y sus colaboradores fija el mínimo en tres episodios documentados, separados por intervalos completamente asintomáticos.

Referencias

1. Recurrent benign lymphocytic (Mollaret's) meningitis due to herpes simplex virus type 2. Baylor University Medical Center Proceedings, PMC.
2. Benign recurrent lymphocytic meningitis (Mollaret's meningitis) in Denmark: a nationwide cohort study. PMC.
3. Mollaret's Meningitis due to Herpes Simplex Virus 2: A Case Report and Review of the Literature. PMC.
4. Mollaret's Meningitis: A Case Report of Recurrent Aseptic Meningitis. PMC.