Macrogiria

Qué es la macrogiria

La palabra combina el griego makrós (grande) y gŷros (círculo, giro), de modo que designa, literalmente, un giro cerebral de tamaño excesivo. Con ese nombre se describe una corteza cuyos pliegues son más anchos y menos numerosos de lo normal, con surcos apenas marcados. En la práctica radiológica y neuropatológica el término ha quedado absorbido por el de paquigiria, del griego pachýs (grueso), que alude a esos mismos giros anchos acompañados de una corteza engrosada.

Conviene aclarar que no se trata de una enfermedad con entidad propia, sino de un rasgo morfológico que aparece en varios trastornos de la migración neuronal. Por eso la palabra rara vez viaja sola: acompaña siempre a un diagnóstico más amplio.

Por qué se forma una corteza de giros anchos

La corteza cerebral se organiza durante la vida fetal en seis capas, que se construyen a medida que las neuronas jóvenes migran desde las zonas profundas del cerebro hacia la superficie. Cuando ese viaje se interrumpe o se altera, la corteza resultante queda mal estratificada y su superficie no se pliega con normalidad. El resultado es una lámina cortical gruesa, con pocos giros y de contorno liso. La macrogiria es una de las formas que adopta ese fallo de plegamiento.

Conviene situarla en su contexto. Cuando la superficie del cerebro es completamente lisa, sin ningún surco, se habla de agiria, que corresponde a la lisencefalia completa. La macrogiria o paquigiria ocupa un punto intermedio: hay giros, pero pocos y anchos. Se la considera una variante menos grave o incompleta de la lisencefalia.

Dónde se encuadra dentro de las malformaciones corticales

Los neurólogos agrupan estas alteraciones bajo el nombre de malformaciones del desarrollo cortical o trastornos de la migración neuronal. Dentro de ese conjunto, la macrogiria se relaciona de cerca con la lisencefalia, con la que comparte mecanismo, y se contrapone a la polimicrogiria, en la que sucede lo opuesto: la corteza presenta un número excesivo de pliegues pequeños y de superficie irregular. Distinguir una de otra en las pruebas de imagen no siempre resulta sencillo, porque ambas pueden dar una superficie cortical de aspecto engañoso.

En el extremo contrario del tamaño está la microgiria, con giros anormalmente pequeños. El sufijo cambia, y con él la morfología.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra macrogiria?

Del griego makrós, grande, y gŷros, círculo o giro. Se refiere a los giros o circunvoluciones del cerebro, que en esta alteración son de tamaño desproporcionado.

¿Macrogiria y paquigiria son lo mismo?

Sí. En la literatura médica actual se emplean como sinónimos. Paquigiria, que subraya el grosor de la corteza además de la anchura de los giros, es hoy el término preferido en los textos y en los informes radiológicos.

¿Es lo mismo que la lisencefalia?

No exactamente. La lisencefalia describe un cerebro liso; la agiria es su forma completa, sin ningún surco. La macrogiria o paquigiria representa una variante incompleta, con giros escasos y anchos pero presentes. Ambas pertenecen al mismo grupo de trastornos de la migración neuronal.

Referencias

1. MedlinePlus Genetics. Polymicrogyria. Disponible en: https://medlineplus.gov/genetics/condition/polymicrogyria/
2. National Center for Biotechnology Information. Macrogyria (Concept Id: C0266483). MedGen, NIH. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/120579
3. Di Donato N, et al. Definitions and classification of malformations of cortical development: practical guidelines. Brain. 2020;143(10):2874-2894. Disponible en: https://academic.oup.com/brain/article/143/10/2874/5890851