Macrocefalia

Qué es la macrocefalia

El término procede del griego μακρός (makrós), grande, y κεφαλή (kephalé), cabeza. La palabra describe, literalmente, una cabeza grande. En la práctica clínica el concepto se apoya en una medida concreta: el perímetro cefálico, la circunferencia máxima del cráneo tomada con una cinta métrica flexible que pasa por la protuberancia occipital y por encima de los arcos supraciliares.

Se habla de macrocefalia cuando ese perímetro supera en más de dos desviaciones estándar la media correspondiente a la edad, el sexo y, en recién nacidos, la edad gestacional. Algunos autores sitúan el umbral en el percentil 97; otros son más exigentes y solo consideran significativo un valor por encima de 2,5 desviaciones estándar. Esta variabilidad en el punto de corte no es un descuido: refleja que una cifra aislada dice poco. Un perímetro en el límite alto que se mantiene estable a lo largo de los meses tiene un significado distinto al de un perímetro que cruza líneas de percentil en pocas semanas.

La medición forma parte de la exploración rutinaria del niño sano. El perímetro cefálico se registra en todas las revisiones durante los tres primeros años de vida, y también más adelante en pacientes con seguimiento neurológico. Su valor reside precisamente en la comparación a lo largo del tiempo sobre las gráficas de crecimiento.

Qué compartimento del cráneo aumenta

La cabeza contiene, en esencia, cuatro elementos: el encéfalo, el líquido cefalorraquídeo, la sangre y el propio hueso. Cualquiera de ellos, al aumentar de volumen, eleva el perímetro cefálico. Distinguir cuál está detrás de una macrocefalia concreta es la tarea que ordena todo el razonamiento posterior.

Cuando lo que crece es el tejido cerebral, se habla de megalencefalia: el cerebro es intrínsecamente grande. Cuando el responsable es un exceso de líquido cefalorraquídeo, la entidad es la hidrocefalia. El hueso también puede ser el protagonista, ya sea por engrosamiento o por alteraciones en el cierre de las suturas. Existe además una forma muy común y benigna, la macrocefalia familiar, en la que el niño simplemente reproduce el patrón de una cabeza grande presente en sus progenitores; de ahí que medir el perímetro de los padres tenga valor diagnóstico.

Conviene separar dos situaciones. En la macrocefalia absoluta, el perímetro rebasa el umbral establecido. En la macrocefalia relativa, la cifra se mantiene dentro del rango normal pero resulta desproporcionada respecto a un peso y una talla disminuidos, algo que puede verse en niños con crecimiento intrauterino restringido.

Diferencia entre macrocefalia, megalencefalia y microcefalia

Las tres palabras se refieren al tamaño de la cabeza o del cerebro, y se confunden con facilidad. La macrocefalia es la más general: alude al continente, al perímetro medido por fuera, sin comprometerse sobre la causa. La megalencefalia es más específica y apunta al contenido, al encéfalo aumentado de tamaño. Toda megalencefalia produce macrocefalia, pero no toda macrocefalia se debe a megalencefalia.

En el extremo opuesto está la microcefalia, el perímetro cefálico anormalmente pequeño. Ambos, macrocefalia y microcefalia, son alteraciones del perímetro cefálico que el pediatra vigila de forma sistemática, cada una en su dirección.

Preguntas frecuentes sobre la macrocefalia

¿Qué significa la palabra macrocefalia?

Procede del griego makrós, grande, y kephalé, cabeza. Su traducción literal es cabeza grande, que es exactamente lo que designa el término desde el punto de vista descriptivo.

¿Tener macrocefalia significa que hay una enfermedad?

No necesariamente. La macrocefalia es un dato de medición, no un diagnóstico. Buena parte de los casos corresponden a macrocefalia familiar benigna, en la que la cabeza grande es una característica heredada sin repercusión sobre el desarrollo. En otros casos sí acompaña a una condición subyacente, y por eso el hallazgo obliga a un estudio.

¿Es lo mismo macrocefalia que megalencefalia?

No. La macrocefalia describe el tamaño del cráneo medido desde fuera. La megalencefalia se refiere específicamente al aumento del tejido cerebral. La megalencefalia es una de las posibles causas de macrocefalia, pero el perímetro también puede aumentar por líquido cefalorraquídeo, por sangre o por hueso.

¿Por qué se mide el perímetro cefálico en los bebés?

Porque su evolución a lo largo del tiempo aporta información sobre el crecimiento del cráneo y su contenido. Un único valor se interpreta mal en aislamiento; lo revelador es la tendencia. Un perímetro que se dispara y cruza percentiles en poco tiempo llama la atención mucho más que una cifra alta pero estable.

Referencias

1. Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria. Macrocefalia. Algoritmos AEPap. Disponible en: https://algoritmos.aepap.org/algoritmo/95/macrocefalia
2. Pediatría Integral. Alteraciones del perímetro cefálico: macrocefalia y microcefalia. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2020-10/alteraciones-del-perimetro-cefalico-macrocefalia-y-microcefalia/
3. Wikipedia. Macrocefalia (medicina). Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Macrocefalia_(medicina)
4. Wikcionario. Elemento compositivo -cefalia. Disponible en: https://es.wiktionary.org/wiki/-cefalia