Hemiatrofia

Qué es la hemiatrofia

La palabra reúne hemi- (ἡμι-, mitad), el prefijo privativo a- (ἀ-, sin) y trophḗ (τροφή, nutrición o desarrollo). Su sentido literal apunta a una falta de crecimiento o de nutrición en una de las dos mitades.

En términos médicos, la hemiatrofia designa la reducción de volumen de estructuras situadas a un lado del organismo, que quedan más pequeñas o menos desarrolladas que sus equivalentes del lado sano. El resultado visible es una asimetría. Puede comprometer solo la piel y el tejido subcutáneo, extenderse al músculo y al hueso, o afectar a un órgano tan interno como el encéfalo.

El origen del proceso varía. En unos casos la mitad afectada nunca llegó a desarrollarse del todo, y se habla entonces de una forma congénita o del desarrollo. En otros, una estructura que había crecido con normalidad pierde volumen con el tiempo, y la hemiatrofia se considera adquirida.

Relación con la hemihipertrofia

El reverso de este cuadro es la hemihipertrofia, en la que una mitad del cuerpo crece más que la otra. Ambos términos describen una asimetría, pero por motivos opuestos: en uno un lado se queda atrás, en el otro un lado se adelanta. Distinguirlos importa, porque un mismo aspecto, la falta de simetría, puede deberse a que un lado sea más pequeño de lo normal o a que el otro sea más grande.

Principales formas

La hemiatrofia facial es la variedad más reconocida. Consiste en la atrofia lentamente progresiva de la piel y los tejidos blandos de una mitad del rostro, que sigue el territorio del nervio trigémino y puede alcanzar el músculo y el hueso subyacentes. Suele iniciarse en la infancia o la juventud, predomina en mujeres y afecta con frecuencia al lado izquierdo. Su forma más conocida recibe el nombre de síndrome de Parry-Romberg.

La hemiatrofia cerebral se refiere a la pérdida de volumen de uno de los hemisferios. Cuando se instaura en la infancia, por una lesión que compromete la irrigación del hemisferio, puede acompañarse de cambios óseos compensadores en el mismo lado del cráneo; esa combinación se conoce como síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. En el adulto obedece a causas diversas y no suele asociar esos cambios en el hueso.

Existe además la hemiatrofia corporal, que afecta a un miembro o a todo un hemicuerpo. La atrofia se limita entonces a un brazo, una pierna o el conjunto de un lado, con la misma consecuencia de asimetría respecto al lado opuesto.

Apuntes históricos y diferenciación

Las primeras descripciones de la atrofia facial se atribuyen al médico inglés Caleb Parry, hacia 1825, y al neurólogo alemán Moritz Romberg, que la detalló en 1846. El nombre de hemiatrofia facial progresiva se debe a Albert Eulenburg, quien lo acuñó en 1871.

Un punto merece atención especial. La hemiatrofia facial se solapa con una forma de esclerodermia lineal, la llamada en golpe de sable, hasta el extremo de que en ocasiones resulta muy difícil separarlas. Algunos autores sostienen que ambas pertenecen a un mismo espectro. Esa proximidad conviene tenerla presente al interpretar una asimetría facial de curso lento.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el término hemiatrofia?

Tiene raíz griega: hemi- (mitad), el prefijo a- (sin) y trophḗ (nutrición o desarrollo). Su lectura literal es falta de desarrollo en una mitad.

¿Qué diferencia hay entre hemiatrofia y hemihipertrofia?

Las dos generan asimetría, pero en sentidos contrarios. En la hemiatrofia un lado es más pequeño o está menos desarrollado. En la hemihipertrofia un lado ha crecido en exceso. Ante una asimetría, precisar cuál de los dos lados se aparta de lo normal cambia por completo la interpretación.

¿Qué es el síndrome de Parry-Romberg?

Es la forma progresiva de la hemiatrofia facial, un cuadro poco frecuente y de causa aún no aclarada. Comienza en las primeras décadas de la vida, avanza despacio y adelgaza los tejidos de una mitad de la cara. Recibe su nombre de Caleb Parry y Moritz Romberg, los dos médicos que lo describieron en el siglo XIX.

¿La hemiatrofia se aprecia siempre a simple vista?

No. Las formas que afectan a la cara o a una extremidad se notan por la asimetría externa. La hemiatrofia cerebral, en cambio, compromete un hemisferio y no se manifiesta como una diferencia visible en la superficie del cuerpo, sino por sus consecuencias sobre el lado opuesto.

Referencias

1. Atrofia hemifacial progresiva. Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), con referencia a Orphanet. Consultar
2. Hemiatrofia facial progresiva. Síndrome de Parry-Romberg. Acta Pediátrica Española. Consultar
3. Salazar Vaz JE, González X, Méndez T. Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson como causa de hemiatrofia cerebral. Acta Neurológica Colombiana. Consultar
4. Síndrome de Parry Romberg. The Autoimmune Association. Consultar