DICCIONARIO MÉDICO
Esfingomielina
La esfingomielina es un esfingolípido presente en las membranas celulares de prácticamente todos los tejidos animales. Está formada por una ceramida unida a un grupo fosfocolina, lo que la convierte también en un fosfolípido. Es especialmente abundante en la vaina de mielina de las neuronas, en la membrana plasmática y en el pulmón fetal, donde su proporción respecto a la lecitina se utiliza como indicador de madurez pulmonar. La esfingomielina es el esfingolípido más abundante en los tejidos de los mamíferos y, en el ser humano, representa aproximadamente el 85 % de todos los esfingolípidos. Su estructura consta de un esqueleto de esfingosina —un aminoalcohol de dieciocho carbonos— al que se une un ácido graso mediante enlace amida (formando una ceramida) y un grupo fosfocolina en la posición 1. Esa cabeza polar la emparenta estructuralmente con la fosfatidilcolina, el fosfolípido más común de las membranas, aunque su comportamiento biofísico es distinto: la esfingomielina forma interacciones más estables con el colesterol y tiende a crear dominios de membrana más compactos y ordenados, las llamadas balsas lipídicas. El nombre tiene una historia singular. En la década de 1880, el químico alemán Johann Ludwig Wilhelm Thudichum, que trabajaba en Londres aislando componentes del cerebro humano, identificó un grupo de lípidos cuya naturaleza le resultó tan desconcertante que los bautizó con la raíz griega σφίγξ (sphingós), la Esfinge, el ser mitológico que planteaba enigmas irresolubles a quien se cruzaba en su camino. La mielina —del griego μυελός (myelós), "médula"— completó el nombre cuando se comprobó que este lípido era un componente central de la vaina que recubre los axones. En la membrana plasmática, la esfingomielina se concentra sobre todo en la hoja externa de la bicapa lipídica. Su función más evidente es estructural: contribuye a mantener la integridad de la membrana, modula su fluidez y, por su afinidad con el colesterol, participa en la organización de microdominios lipídicos (balsas de membrana y caveolas) que concentran receptores y proteínas de señalización. Pero la esfingomielina no es solo andamiaje. Cuando la enzima esfingomielinasa la hidroliza, genera ceramida y fosfocolina. La ceramida actúa como segundo mensajero intracelular e interviene en cascadas de señalización que regulan la apoptosis, la proliferación, la diferenciación y la senescencia celular. De la ceramida derivan, a su vez, la esfingosina y la esfingosina-1-fosfato, con efectos frecuentemente opuestos: la ceramida promueve la muerte celular programada; la esfingosina-1-fosfato favorece la supervivencia y la migración. Ese equilibrio entre metabolitos del mismo lípido explica el interés creciente de la esfingomielina en la investigación oncológica y cardiovascular. La vaina de mielina que rodea y aísla eléctricamente los axones de las neuronas mielinizadas es particularmente rica en esfingomielina. Esa abundancia no es casual: las cadenas saturadas y la capacidad de formar puentes de hidrógeno confieren a la membrana mielínica una densidad y una rigidez que favorecen el aislamiento eléctrico y la conducción saltatoria del impulso nervioso. Un déficit genético de la enzima esfingomielinasa ácida impide el reciclaje normal de la esfingomielina, que se acumula en los lisosomas de múltiples tejidos —cerebro, hígado, bazo, pulmón—, dando lugar a la enfermedad de Niemann-Pick (tipos A y B). En el pulmón fetal, la esfingomielina tiene un papel inesperado. Durante las primeras fases de la gestación, el pulmón inmaduro sintetiza predominantemente esfingomielina; solo a partir de la semana 35 la producción de lecitina (fosfatidilcolina) —componente fundamental del surfactante pulmonar— supera a la de esfingomielina en el líquido amniótico. Esa inversión de proporciones es la base del índice lecitina/esfingomielina (L/S): cuando el cociente supera el valor de 2, se considera que el pulmón fetal ha alcanzado la madurez pulmonar suficiente para la vida extrauterina. El índice L/S fue durante décadas la prueba de referencia para valorar el riesgo de enfermedad de membrana hialina en prematuros. El nombre combina dos raíces griegas. La primera, σφίγξ (sphingós), alude a la Esfinge mitológica: el químico Thudichum eligió esa raíz en la década de 1880 porque la naturaleza de estos lípidos cerebrales le parecía enigmática. La segunda, μυελός (myelós), significa "médula" y hace referencia a la vaina de mielina de los nervios, donde este lípido es particularmente abundante. La esfingomielina es, técnicamente, ambas cosas. Por su estructura química —contiene un grupo fosfato— se clasifica como fosfolípido (fosfoesfingolípido). Pero a diferencia de la mayoría de fosfolípidos, que derivan del glicerol, la esfingomielina tiene como esqueleto la esfingosina, y por eso se clasifica también como esfingolípido. Es el único fosfolípido de la membrana humana que no deriva del glicerol. Es un cociente que se mide en el líquido amniótico para evaluar la madurez pulmonar del feto. Cuando la proporción de lecitina supera al doble de la de esfingomielina (L/S > 2), se interpreta que el pulmón fetal produce surfactante suficiente y el riesgo de dificultad respiratoria al nacer es bajo. Si la enzima esfingomielinasa ácida falta o no funciona, la esfingomielina no puede reciclarse y se acumula en los lisosomas de las células del hígado, el bazo, el cerebro y otros órganos. Ese acúmulo es la base de la enfermedad de Niemann-Pick tipos A y B, una enfermedad rara de depósito lisosomal. Si desea profundizar en conceptos asociados a la esfingomielina, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la esfingomielina
Funciones en la membrana celular
Esfingomielina y mielina neural
Esfingomielina y madurez pulmonar fetal
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama "esfingomielina"?
¿Es lo mismo esfingomielina que fosfolípido?
¿Qué es el índice lecitina/esfingomielina?
¿Qué ocurre cuando la esfingomielina se acumula en el organismo?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
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