Enfermedad de Still

Qué es la enfermedad de Still

Se trata de una enfermedad clasificada actualmente dentro del espectro autoinflamatorio, lo que la diferencia de las enfermedades autoinmunes clásicas: el sistema inmunitario innato se activa de forma desproporcionada sin que se identifique un autoantígeno específico ni se detecten los autoanticuerpos habituales en otras artritis inflamatorias (el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos). La fiebre, que es el dato clínico más constante, sigue un patrón cotidiano: sube de forma brusca una o dos veces al día, generalmente por la tarde, y desciende hasta valores normales o subnormales sin intervención.

George Frederic Still (1868-1941), pediatra del Great Ormond Street Hospital de Londres, presentó en 1897 su tesis doctoral con un análisis de veintidós niños que padecían una forma grave de artritis crónica acompañada de fiebre y afectación general. Still no conocía la causa del cuadro, pero tuvo la intuición de separar estos casos del reumatismo articular agudo (fiebre reumática) y de la artritis del adulto, con lo que inauguró el estudio de la artritis infantil como entidad propia. Su nombre quedó asociado al trastorno desde entonces.

Del niño al adulto: Bywaters y la forma de inicio tardío

Durante más de setenta años se asumió que la enfermedad de Still era exclusivamente pediátrica. En 1971, Eric Bywaters publicó una serie de catorce pacientes adultos con un cuadro clínico indistinguible de la forma infantil: fiebre cotidiana, exantema evanescente, artritis, serositis y elevación llamativa de la ferritina sérica. La comunidad reumatológica aceptó que se trataba de la misma enfermedad con un debut más tardío, y el término "enfermedad de Still del adulto" se incorporó a la nomenclatura.

Hoy se interpreta que la forma infantil sistémica y la del adulto representan un continuo. La incidencia de la forma adulta se sitúa en torno a 0,16-0,4 casos por 100.000 habitantes al año, con afectación similar en ambos sexos y dos picos de edad (entre los 15 y los 25 años y entre los 36 y los 46). Un dato analítico casi constante es la hiperferritinemia marcada: cifras de ferritina sérica muy por encima de lo normal, que pueden alcanzar valores de varios miles de nanogramos por mililitro. Esa elevación desproporcionada se considera un hallazgo orientador de primer orden, porque pocas entidades la producen en ese rango.

Diferenciación con otras causas de fiebre prolongada

La enfermedad de Still figura entre las causas clásicas de fiebre de origen desconocido. Su presentación puede confundirse con infecciones crónicas, neoplasias hematológicas (sobre todo linfomas) y otras enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus. El exantema evanescente de color salmón, que aparece y desaparece junto con la fiebre, es uno de los rasgos que más ayuda a orientar la sospecha, aunque no siempre está presente desde el principio. Un 80 % de los pacientes adultos recibe al menos un diagnóstico alternativo antes de que se confirme la enfermedad de Still.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de esta enfermedad?

De George Frederic Still (1868-1941), pediatra del Great Ormond Street Hospital de Londres, que en 1897 presentó una tesis con veintidós niños afectados por una artritis crónica grave con manifestaciones sistémicas. Fue el primer médico en separar formalmente la artritis infantil de otras formas de reumatismo.

¿Es la misma enfermedad en niños y en adultos?

Se consideran parte del mismo espectro. La forma sistémica de la artritis idiopática juvenil y la enfermedad de Still del adulto comparten mecanismo, perfil clínico y respuesta a las mismas intervenciones. La separación se mantiene por razones de nomenclatura y de contexto clínico.

¿Es frecuente?

No. La incidencia de la forma adulta ronda 0,16-0,4 casos por cada 100.000 personas al año. Se estima que la prevalencia global es inferior a 1,5 casos por millón de habitantes.

¿Por qué se eleva tanto la ferritina?

La ferritina es una proteína de almacenamiento de hierro que también actúa como reactante de fase aguda. En la enfermedad de Still, la activación masiva de macrófagos produce una liberación desproporcionada de ferritina al torrente sanguíneo, lo que explica cifras muy por encima de las que se ven en otras enfermedades inflamatorias. Valores superiores a 1.000 ng/ml, junto con un porcentaje bajo de la fracción glicosilada de ferritina, resultan muy orientadores del cuadro.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Enfermedad de Still del adulto.
2. NORD. Enfermedad de Still del adulto.
3. Orphanet. Enfermedad de Still del adulto (ORPHA:829).
4. Sociedad Valenciana de Reumatología. Enfermedad de Still del adulto (capítulo 5).