DICCIONARIO MÉDICO
Enfermedad de Monge
La enfermedad de Monge, también denominada mal de montaña crónico, es un síndrome clínico que afecta a residentes de larga estancia en altitudes superiores a 2500 metros. Se caracteriza por una eritrocitosis excesiva, hipoxia crónica e hipoventilación, y revierte al descender a cotas más bajas. Cuando una persona vive durante años a gran altitud, la presión parcial de oxígeno desciende y el organismo compensa aumentando la producción de eritropoyetina renal, lo que eleva la masa de glóbulos rojos. En la mayoría de los habitantes de altura, esa respuesta se mantiene dentro de límites adaptativos. En un porcentaje de ellos (hasta el 10 % de la población masculina en algunas regiones andinas), la respuesta se desborda: el hematocrito supera el 65 %, la sangre se torna excesivamente viscosa y aparecen signos de hipoxia tisular a pesar de que la hemoglobina está elevada. Carlos Monge Medrano, médico peruano, presentó el primer caso ante la Academia Nacional de Medicina del Perú el 2 de junio de 1924 y lo publicó al año siguiente. Su paciente, un ingeniero de 38 años residente en las alturas andinas, presentaba una policitemia grave que inicialmente se confundió con la enfermedad de Vaquez (policitemia vera). La diferencia quedó clara cuando, al descender a Lima, el cuadro se resolvió por completo. En 1929, durante una estancia en París, el profesor Roger confirmó que se trataba de una entidad nueva y propuso el epónimo "enfermedad de Monge". El mecanismo central parece ser una pérdida progresiva de la respuesta ventilatoria a la hipoxia. Los habitantes de los Andes que desarrollan la enfermedad no incrementan su frecuencia respiratoria en la medida esperada, lo que perpetúa la hipoxemia y estimula una producción sostenida de eritropoyetina. El resultado es un círculo vicioso: más eritrocitos implican mayor viscosidad sanguínea, peor perfusión tisular y, paradójicamente, más hipoxia pese a una capacidad de transporte de oxígeno teóricamente aumentada. Un dato que durante décadas se asumió como universal resulta ser específico de los andinos. Los tibetanos y los etíopes, que llevan siglos viviendo a altitudes comparables, han desarrollado adaptaciones genéticas distintas y no hacen policitemia crónica. En los tibetanos, variantes del gen EPAS1 (heredadas probablemente de los denisovanos) amortiguan la respuesta eritropoyética a la hipoxia. Esa introgresión no se ha confirmado en las poblaciones andinas. La enfermedad afecta preferentemente a varones entre 30 y 50 años. Las mujeres premenopáusicas están relativamente protegidas, posiblemente por el efecto regulador de los estrógenos sobre la eritropoyesis. Tras la menopausia, la prevalencia se iguala. El cuestionario de Qinghai, desarrollado a partir de estudios en poblaciones chinas y andinas de altura, permite cuantificar la probabilidad clínica: una puntuación superior a 5 orienta al mal de montaña crónico. La prevalencia más alta se registra en ciudades andinas como Cerro de Pasco (Perú, 4340 m) y la zona minera del altiplano boliviano. En Bolivia, la eritrocitosis excesiva afecta a cerca del 10 % de la población masculina en edad productiva que vive por encima de 3500 m. La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa con mutación JAK2, independiente de la altitud y que no revierte al descender. La enfermedad de Monge, por el contrario, se corrige con el simple cambio de residencia a una cota inferior, aunque esa solución conlleva una carga personal y social considerable para el paciente. El mal agudo de montaña aparece horas o días después de un ascenso rápido y afecta a visitantes no aclimatados. La enfermedad de Monge es propia de residentes que han vivido años a gran altitud y que, por razones aún no del todo comprendidas, pierden la adaptación que antes los protegía. De Carlos Monge Medrano (1884-1970), médico peruano que describió el primer caso de mal de montaña crónico en 1924-1925. El epónimo fue propuesto por el profesor Roger en París en 1929. La testosterona estimula la eritropoyesis, mientras que los estrógenos la modulan a la baja. Las mujeres en edad fértil tienen una protección relativa. Tras la menopausia, esa ventaja desaparece y la prevalencia tiende a igualarse entre ambos sexos. El descenso a una altitud menor es la única medida definitiva. Los valores de hematocrito y la clínica se normalizan al cabo de semanas. Sin embargo, para personas cuya vida, trabajo y familia están en la montaña, esa recomendación es difícil de seguir. Si desea profundizar en conceptos asociados a la enfermedad de Monge, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la enfermedad de Monge
Hipoventilación, eritropoyetina y viscosidad sanguínea
Epidemiología y criterios de Qinghai
Diferenciación con la policitemia vera y el mal agudo de montaña
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene el nombre "enfermedad de Monge"?
¿Por qué afecta más a los hombres?
¿Tiene cura?
Referencias
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