Enfermedad de Little

Qué es la enfermedad de Little

William John Little nació en Londres en 1810 con un pie equinovaro congénito que le acompañó buena parte de su vida y que, probablemente, determinó su interés por la ortopedia. Fundó en 1840 el Royal Orthopaedic Hospital de Londres y dedicó las dos décadas siguientes a estudiar las deformidades de las extremidades en niños. En 1861 presentó ante la Obstetrical Society of London su trabajo «On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child», donde describía un patrón motor caracterizado por rigidez y espasticidad de las piernas, con afectación menor de los brazos, en niños que habían sufrido complicaciones perinatales.

Little atribuyó el cuadro a la asfixia durante el parto. Esa hipótesis etiológica se mantuvo durante décadas, hasta que Sigmund Freud (antes de dedicarse al psicoanálisis, Freud fue neurólogo infantil) publicó en 1893 una monografía sobre las diplejías cerebrales de la infancia en la que cuestionaba la exclusividad de la causa perinatal y proponía que muchas de esas lesiones podían haberse originado durante el desarrollo prenatal. La discusión entre ambas posturas no se resolvió en vida de ninguno de los dos.

De la «enfermedad de Little» a la parálisis cerebral

En 1888, William Osler publicó The Cerebral Palsies of Children e introdujo la expresión «parálisis cerebral» (cerebral palsy) para agrupar los distintos síndromes motores de origen cerebral que se manifestaban en la infancia. El término se impuso progresivamente sobre el epónimo de Little, que quedó restringido a la forma espástica con predominio en extremidades inferiores.

La diplejía espástica, nombre actual del cuadro que Little describió, representa el subtipo más frecuente de parálisis cerebral espástica bilateral. Se asocia con especial frecuencia al parto prematuro y a la leucomalacia periventricular, una lesión de la sustancia blanca que rodea los ventrículos laterales y que daña selectivamente las fibras motoras destinadas a las extremidades inferiores (las fibras de las piernas discurren más próximas a los ventrículos que las de los brazos, lo que explica el predominio de la afectación en miembros inferiores).

La aportación personal de Little a la ortopedia

Little no solo describió la parálisis cerebral espástica. Fue el primer médico británico en practicar la tenotomía subcutánea del tendón de Aquiles para corregir el pie equinovaro, técnica que había aprendido de Louis Stromeyer en Hannover y que él mismo se sometió como paciente antes de emplearla con sus enfermos. Con los años, sin embargo, comprendió que las tenotomías tenían limitaciones y que algunas correcciones quirúrgicas podían empeorar la función motora del niño. Esa honestidad clínica, poco frecuente en una época dominada por el entusiasmo quirúrgico, le valió el respeto de sus colegas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Little»?

De William John Little (1810-1894), cirujano ortopédico de Londres que en 1861 publicó la primera descripción sistemática de la relación entre parto complicado y espasticidad infantil, ante la Obstetrical Society of London.

¿Es lo mismo enfermedad de Little que parálisis cerebral?

No exactamente. «Parálisis cerebral» es un término más amplio que abarca varios subtipos: espástica (bilateral y unilateral), discinética, atáxica y mixta. La enfermedad de Little corresponde a uno solo de ellos: la diplejía espástica, en la que la rigidez predomina en las piernas. Durante el siglo XIX se usaron ambos nombres de forma casi intercambiable, pero la terminología moderna los distingue.

¿Sigmund Freud estudió este cuadro?

Sí. Antes de fundar el psicoanálisis, Freud publicó en 1893 una monografía titulada Zur Kenntnis der cerebralen Diplegien des Kindesalters en la que analizaba las diplejías cerebrales infantiles y cuestionaba que la asfixia del parto fuera la causa en todos los casos. Freud sospechaba que muchas lesiones eran prenatales, una intuición que la investigación posterior ha confirmado en parte.

¿La diplejía espástica se asocia siempre al parto prematuro?

No siempre, pero la asociación es estrecha. La leucomalacia periventricular, lesión de la sustancia blanca del prematuro, es la causa más frecuente de diplejía espástica. En niños nacidos a término, la diplejía es mucho menos habitual y obedece a mecanismos diferentes.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Parálisis cerebral. MedlinePlus en español.
2. Koziarz A, et al. William John Little (1810-1894). J Neurol. 2016;263(5):1047-1049.
3. Mayo Clinic. Parálisis cerebral. Síntomas y causas.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Síndromes de parálisis cerebral.